小儿肝肿瘤

与成人相同，小儿继发性肝肿瘤较原发性肝肿瘤更常见。原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%～5%，其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)和肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma)，良性肿瘤主要是血管瘤，错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见，几乎都发生于5岁前小儿，约50%病人年龄小于18个月。男孩较女孩多见，尤以肝细胞癌，男∶女为2∶1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10～14岁。与肾母细胞瘤相似，先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤，肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报道，肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。  

常见症状

血小板增多；心力衰竭；呼吸困难；骨质疏松；腹水；甲胎蛋白增高；肝区血管杂音；肝肿大

发病病因

(一)发病原因 肝癌的病因，经过许多研究，虽有一定认识，但其原因迄今尚未明了，目前研究认为致病因素： 1.肝硬化 肝细胞肝癌的患者约80%合并有肝炎肝硬化，而且多数病人是大结节性肝硬化，这可能由于肝细胞变性坏死，间质结缔组织增生，纤维间隔形成，残留肝细胞结节性再生，形成小叶，在反复增生过程中肝细胞可发生变异最终导致癌变。 2.病毒性肝炎 乙型肝炎与肝癌的关系较为密切，HbsAg阳性的病人，肝癌发生率明显高于HbsAg阴性病，丙型肝炎与肝癌的发生也有密切的关系。 3.含有黄曲霉素的食物被摄取后，经消化道吸收，到达肝脏，引起肝细胞变性坏死，继而增生癌变。 4.化学致癌物现已明确的有硝酸盐和亚硝酸盐等。 5.机体的免疫状态肝癌的发生一般和抗体的免疫功能低下有关，尤其是和细胞免疫功能低下有着密切的关系。 (二)发病机制 肝母细胞瘤多为单病灶，位于肝右叶，可有或无包膜，切面灰白至棕色，有出血，骨化及坏死区，1967年Ishak和Gkunz将肝母细胞瘤分为两型：上皮型和上皮-间叶型，纯上皮型肿瘤呈结节状，切面均匀一致，由两类细胞组成，其一为胎儿型细胞，形似胎肝细胞，常排列成两个细胞厚的不规则肝板，细胞大小不一，但常小于正常的肝细胞，胞浆嗜酸性，含糖原，核圆形或椭圆形，嗜碱性，有少数核分裂象，其二为胚胎型细胞，分化稍差，排列成束状，细胞小而染色深，胞浆少，含少量或不含糖原，核染色深，常见核分裂象，混合型肿瘤切面由胶原纤维分隔呈分叶状，可见胎儿型细胞和胚胎型细胞分布区，由网状纤维支持，原始间叶细胞为长梭形，胞浆少，可见骨样组织，近年，CCSG(Children’s Cancer Study Group)，SWOG(Southwest Oncology Group)和POG(Paediatric Oncology Group)根据Weinber和Finnegold的建议将肝母细胞瘤分为胎儿型，胚胎型，粗梁型和小细胞未分化型(间变型)，肝细胞癌含有分化好的大多角形细胞有嗜酸性胞浆，细胞形成肝索结构，周围被血管窦包绕，两种肿瘤均可见髓外红细胞增生灶，也多侵犯肝右叶，约半数病人肿瘤侵及右及左叶或为多中心性，最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见，较少见的是转移到中枢神经系统。

治疗方式

手术治疗、介入治疗、药物治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

小儿肝细胞癌常并发于肝硬化或原有的肝实质病变，如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬化发生肝恶性瘤的病例增多，应积极防治。

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