原发性鼻腔淋巴瘤

原发性鼻腔淋巴瘤较少见，是非霍奇金淋巴瘤的一种类型，鼻咽NH辊韦氏环以外最常见的结外NHL，占全部恶性淋巴瘤的2-10%，WHO分类中命名为鼻这腔、鼻型、NK/T细胞淋巴瘤，]原发鼻腔的NHL在病理、临床、治疗和预后方面与原发韦氏环的NHL不同，预后较差，但早期病例选择合适的治疗，能够获得长期生存。

常见症状

淋巴结肿大；脓性分泌物；流鼻涕；鼻塞；面部浮肿；反复感染；鼻出血

发病病因

(一)发病原因 鼻腔NHL的发生与EB病毒感染有关，约80－100%的鼻腔ＮＫ/Ｔ细胞淋巴瘤ＥＢ病毒阳性，EBV可广泛感染B细胞，用原位杂交的方法发现EBV也可感染鼻腔的外周T细胞，而其他部位的T细胞极少被感染，原因还不清楚。 (二)发病机制 原发于鼻腔的NHL主要有T/NK细胞，T细胞和B细胞来源，我国以T/NK细胞和T细胞来源多见，西方则以B细胞来源较多见，1998年香港的一组报道，113例患者中T/NK细胞占45.1%，T细胞占21.3%，B细胞占33.6%，T/NK细胞与其他两型组织学有所区别，早期病灶表现为不典型细胞散在，不均一分布，肿瘤为多形性中，大细胞，常有显著的细胞核，大细胞核仁明显，可见吞噬细胞，呈血管中心性生长，可见血管浸润和破坏，进展后常有炎性背景，75%可见带状，小片状坏死，退变细胞常见，肿瘤性淋巴细胞难以辨认，免疫组化，CD2 CD7 ，CD3及TCR的α，β，γ，δ蛋白常有丢失，常有NK细胞相关标记CD56 CD16 。

治疗方式

药物治疗、放射治疗、支持治疗

预防措施

预防病毒感染。非霍奇金淋巴瘤病因未明。一些证据提示与尚未确定的病毒有关。但本病未表现出传染性。一种少见的进展迅速的非霍奇金淋巴瘤与HTLV-Ⅰ(人类T细胞嗜淋巴病毒Ⅰ)的感染有关，这种病毒为逆转录病毒，与引起艾滋病的人类免疫缺陷病毒在功能上相似。非霍奇金淋巴瘤可以是艾滋病的并发症之一，这与每年病例的增加有一定关系。

就诊科室

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