心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病(AHCM)属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部却多无肥厚。近年来由于超声心动图尤其是二维超声心动图的广泛应用，发现本病并非少见。

常见症状

胸痛；胸闷；乏力；头晕；猝死；心悸；心绞痛

发病病因

迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传。可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性。Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚。在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。 发病机制 心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)，心室腔不扩大或有变形，缩小，心尖处可闭塞，晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大，二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚，部分病例可合并二尖瓣关闭不全，镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大，变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变，本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

在肥厚型心肌病的预后因素中，合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动，避免使用正性肌力药及扩张血管药物，注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染，以改善预后。

就诊科室

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