遗传性出血性毛细血管扩张

遗传性出血性毛细血管扩张也称Osler-Rendu-Weber综合征，属遗传性全身血管异常性疾病。为皮肤和黏膜多发性簇状毛细血管扩张，常伴鼻出血和便血，某些内脏如胃肠和肝脏也可有毛细血管扩张。

常见症状

反复出血；内脏出血；血管壁变薄；血尿；咯血；胃肠道出血；鼻出血

发病病因

病因不明，呈常染色体显性遗传，本病是血管发育异常所致的出血性疾病。 携带基因而不发病者特别少见，但是有20%患者家族史不明确，可能是因为部分患者皮损太小而被忽视造成，此外，末梢小动脉生理性收缩功能减弱，血管肌肉和弹力组织不能完成自我封闭的止血过程，从而导致本病，还有学者发现血管周围组织缺损，与血管内皮细胞间的连接破裂而致出血。 其基本病变是小血管壁变薄，病变血管周围只有一些疏松的结缔组织，一般缺乏血管壁的弹力纤维及平滑肌成分，血管壁对交感神经和血管壁活性物质的刺激缺乏正常的舒缩功能，在血流的冲击下病变部位的血管可发生结节状或瘤样扩张，严重时可造成动静脉瘤或动静脉瘘。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

避免一切可促发和加重出血的因素，避免使用能引起血容量增加，血压增高，血管扩张及促发出血的药物。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。