Eliminamos las barreras de idioma, canales y trámites de la atención transfronteriza: los mejores médicos se convierten en sus médicos personales.
300 hospitales asociados de grado A · Más de 3000 expertos · Servicio integral en todas las especialidades
医生、先天性铜代谢障碍、尿色酱红或呈酱油色
临床上所见到急性铜中毒并伴有溶血者常见于以下几种情况:硫酸铜治疗失误,摄入过量的硫酸铜,意外,肝豆状核变性(Wilson病)。
医生;先天性铜代谢障碍;尿色酱红或呈酱油色
铜是生命必需的微量元素之一,缺乏及过量均对机体有害,正常人自肠道吸收的铜在血清中与白蛋白疏松结合并进入肝脏,大部分铜再转与α2球蛋白巩固地结合形成铜蓝蛋白(称为间接反应铜),一部分铜由胆管排泄,小量铜由尿中排出,仅有一小部分继续留在血循环中(称为直接反应铜),当摄入体内的铜超过肝脏的处理能力,铜(直接反应铜)就释放入血,已知红细胞内主要还原作用是在磷酸戊糖旁路过程中完成的,戊糖代谢途径提供还原型谷胱甘肽(GSH)和还原型辅酶2(NADPH),二者有保护红细胞内巯基和血红蛋白免受氧化损伤,有人认为铜能与红细胞膜的巯基结合使红细胞内GSH减少,又认为铜严重抑制6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)活性,G-6-PD是戊糖代谢途径的关键酶,由于红细胞内存在的抗氧物质减少,氧自由基可对血红蛋白及红细胞膜造成损伤,使红细胞可变形性降低,膜渗透性增加,因而使红细胞寿命缩短。
药物治疗、支持性治疗
避免或者减少接触硫化铜,硫酸铜,肝豆状核变性的患者应及早发现给予治疗。
建议前往血液科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。
温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
|