维斯科特-奥尔德里奇综合征

维斯科特-奥尔德里奇综合征(Wiskott-Aldrichsyndrome)即伴湿疹和血小板减少的免疫缺陷病。

常见症状

湿疹；疱疹；组织细胞增生；腹泻；便血；败血症；血小板减少；血小板减少性紫癜

发病病因

本病是一种性联隐性遗传疾病，存在散发病例，但无家族史。 发病机制 遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷，本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白，最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能，对含有多糖体的细菌如流感杆菌，肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

维斯科特-奥尔德里奇综合征日常预防 预防: 1、养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病， 传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。 2、肠道有蛔虫的病人，在进行驱虫治疗时，用药剂量要足，以彻底杀死，否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃，到处乱窜，极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。

就诊科室

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