皮肤淋巴肉芽肿病

皮肤淋巴肉芽肿病(cutislymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病，实际上是A型淋巴瘤样丘疹病，同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma)，Hodgkin肉芽肿(Hodgkingranuloma)，Hodgkin副肉芽肿(Hodgkinparagranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkinsarcoma)，恶性淋巴肉芽肿病(lymphogranulomatosismaligna)。本病是ML的一种，具有特殊的瘤巨细胞(Reed-Sternberg细胞，简称R-S细胞)，常有不同程度的炎症细胞浸润。 此二病有相当多的重叠表现，淋巴瘤样丘疹病的A型细胞与Reed-Sternberg细胞(RS细胞)有共同的免疫表型标志。淋巴瘤样丘疹病可见于患霍奇金病的患者。原发性皮肤霍奇金病而无淋巴结受累者很难证实而且是十分罕见的。

常见症状

昏迷；剥脱性皮炎；呼吸困难；脊髓受压；结节；盗汗；乏力；低热；恶心

发病病因

(一)发病原因 本病病因尚不清楚，有下列一些看法： 1.病毒感染 与患者密切接触的人发病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高，认为与EB病毒感染有关，但尚无确切证据： 2.射线影响 原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍; 3.可能与其他型ML，多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关; 4.细胞免疫缺陷 根据患者血中T淋巴细胞减少，细胞免疫低下，正常迟发型变态反应消失，对同种异体移植排斥缓慢，早期病变常从淋巴结T区开始发生，认为与T细胞免疫监视功能缺陷而导致“网状细胞”异常瘤性增生。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，由于对R-S细胞的起源尚有争论，有待进一步探讨，对R-S细胞的起源，有认为来自T淋巴细胞，B淋巴细胞，组织细胞或交指状网状细胞或树突状网状细胞等看法，目前大多倾向于来自网状细胞，但尚未证实。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

皮肤淋巴肉芽肿病发生的机制非常复杂，感染只是其中一个外在因素，目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此，作为淋巴瘤患者的亲属，淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。注意预防感染是关键。 减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能，不仅可能减少淋巴瘤的发病率，也是减少其他恶性肿瘤发病率的共同原则。

就诊科室

建议前往血液科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。