淋巴细胞减少症

淋巴细胞减少症是指成人淋巴细胞总数<1000/μl，儿童(2岁以下)<3000/μl。正常成人淋巴细胞数1000~4800/μl，儿童(2岁以下)3000~9500/μl，6岁达正常低值为1500/μl。约65%外周血T细胞为CD4+(辅助性)T细胞。大多淋巴细胞减少症患者T细胞绝对数减少，特别是CD4+细胞数减少。成人外周血CD4+T细胞平均值为1100/μl(300~1300/μl)，其他主要T细胞亚群CD8+(抑制性)T细胞绝对数为600/μl(100~900/μl)。

常见症状

脾肿大；湿疹；淋巴结肿大；粒细胞减少；口腔溃疡；免疫缺陷；脱发；反复感染

发病病因

可伴有遗传性免疫缺陷病其由于干细胞质量与数量的异常导致淋巴系无效造血。其他病因如Wiskott-Aldrich综合征，可由于T细胞加速破坏而引起。腺苷脱氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同样机制发病。 是一种伴随非继发于遗传性疾病的外周血淋巴细胞丢失的综合征。ADIS是最常见的伴淋巴细胞减少的传染性疾病，这由于感染HIV的CD4+ T细胞被破坏所引起的。其他病毒或细菌性疾病亦可伴随淋巴细胞减少。在某些急性病毒血症情况下，淋巴细胞可能由于病毒活化作用而加速破坏，也可能陷于脾或淋巴结内或移行至呼吸道。 可由于细胞毒化疗，放疗和注射淋巴细胞球蛋白而引起。牛皮癣患者长期使用去斑素(psoralen)及超声辐射均可损害T细胞。糖皮质激素通过诱导细胞损坏而造成淋巴细胞减少。 自体免疫性有关的全身性疾病(如SLE，类风湿性关节炎，重症肌无力)可发生淋巴细胞减少症。丢失蛋白肠病可伴随淋巴细胞减少。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病由于病因尚未确定，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。