显微镜下多血管炎

显微镜下多血管炎(microscopicpolyangiitis，MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉，微动脉、毛细血管和小静脉。常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎，1948年，Davson等首次提出在结节性多动脉炎中存在一种以节段性坏死性肾小球肾炎为特征的亚型，称之为显微镜下多动脉炎(microscopicpolyarteritis)，因为其主要累及包括静脉在内的小血管，故现多称为显微镜下多血管炎。

常见症状

斑丘疹；肺间质纤维化；呼吸困难；咯血；咳嗽；腹痛；乏力；蛋白尿；啰音

发病病因

许多显微镜下多血管炎血清中存在抗中性粒细胞胞质抗体，显微镜下多血管炎与韦格纳肉芽肿一样，是一种无免疫复合物沉积的血管炎，因此抗原-抗体免疫复合物介导的血管损伤在显微镜下多血管炎的发病机制中意义并不大，目前认为抗中性粒细胞胞质抗体可能通过介导中性粒细胞的活化而发挥作用：感染等各种因素使显微镜下多血管炎患者血清中各种炎性细胞因子如肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-1的水平升高，它们诱导黏附分子的表达，这使得多形核白细胞易黏附于血管内皮，同时还能诱导多形核白细胞内的蛋白酶-3从胞质内的嗜苯胺蓝颗粒转移到细胞表面，当抗中性粒细胞胞质抗体与白细胞表面的蛋白酶-3结合时可激活白细胞，引起多形核白细胞脱颗粒释放活性氧物质及溶酶体酶等，导致周围血管损伤和坏死，另一方面，肿瘤坏死因子-α等细胞因子还能激活血管内皮细胞，活化的内皮细胞表达髓过氧化物酶，蛋白酶-3等抗原，使抗中性粒细胞胞质抗体通过与其特异性抗原直接结合到内皮细胞上，经抗体介导的细胞毒杀伤途径溶解血管内皮，引起血管的损伤。 抗内皮细胞抗体存在于许多系统性血管炎包括显微镜下多血管炎中，但抗内皮细胞抗体在显微镜下多血管炎中的作用并不十分清楚，有研究发现许多抗内皮细胞抗体并无致病性，抗内皮细胞抗体导致内皮细胞的损伤，其机制可能是通过补体介导的溶解途径和抗体介导的细胞毒作用而实现的。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

显微镜下多血管炎日常预防 显微镜下多血管炎应该如何预防？ 1.一级预防 (1)防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。 (2)预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。 (3)加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。 2.二级预防 (1)早期诊断较难，凡是年轻人尤其是女性，有下列一种情况者，应考虑本病，全身发热，关节或肌痛，单侧或双侧肢体出现缺血症状，头部缺血症状，顽固性高血压症状，血管杂音等症，应及早就医明确诊断。 (2)综合治疗，减少并发症，改善预后。 ①内科治疗：包括控制感染，糖皮质激素，改善微循环，抗凝，降压药及中医辨证治疗。 ②外科治疗：有经皮腔内血管成形术，动脉转流术，瓣膜修复术及肾脏切除术等。 3.三级预防 目前大动脉炎的治疗尚无特效药物，中医药具有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效，此外仍需加强全身营养，身体锻炼，生活规律，劳逸结合，心情舒畅等。

就诊科室

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