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腹膜后纤维化、腹泻、肠出血、吞咽困难、腹痛、眼球突出、便秘、恶心、膀胱纤维化、窒息
纤维化综合征又称多灶性硬化症,系一种非感染性肉芽肿病。其特征为多器官系统进行性纤维组织增生硬化,其中以输尿管周围纤维化所致肾盂积水为最常见,其次为纤维增生性纵隔炎和纤维硬化性胆管炎,也可累及其他器官系统。本综合征可发生于数个器官系统,也可表现为一个器官受累。
腹膜后纤维化;腹泻;肠出血;吞咽困难;腹痛;眼球突出;便秘;恶心;膀胱纤维化;窒息
(一)发病原因 多数病例为特发性,少数病例为继发性. (二)发病机制 目前本病的发病机制有自身免疫,感染性变态反应和肿瘤抗原致敏学说等。 纤维化综合征病变组织增厚,触之有橡皮样感,以后腹膜为著,以骶骨岬处和直肠周围更甚,也可见于上纵隔和甲状腺等处,早期的病理改变为一种慢性炎症浸润,镜检有散在性脂肪小岛,周围有炎性浸润灶,内含淋巴细胞,单核细胞,浆细胞,少量多核巨细胞及小成纤维细胞,炎性灶间散在有脂肪组织炎,随着病情进展,可逐渐出现典型肉芽肿性变,此时成纤维细胞增多更为明显,毛细血管增殖,胶原纤维形成,但炎性细胞减少,个别病例尚可出现血管炎改变,即中,小静脉壁内出现肉芽肿性炎症,后期病理改变主要为纤维组织增生,原来组织的细胞成分减少或缺乏,血管组织明显减少,偶尔可见有钙化。
药物治疗、手术治疗、支持性治疗
专业指导 1.早发现早诊断早治疗原发病,有其他症候时要考虑是否与恶性肿瘤相关,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。 2.应尽可能采取保守治疗,以待侧支循环形成,症状缓解,避免手术造成死亡。 3.预防链球菌感染,是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
建议前往风湿免疫科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。
温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。
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