先天性支气管肺囊肿

先天性支气管肺囊肿指以支气管组织成分为囊壁，内含黏液或气体的先天性囊肿，曾被称为先天性囊性支气管扩张或先天性支气管源性囊肿，目前认为先天性支气管肺囊肿是在肺胚胎发育的26～40天即气管发育的最活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿，肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因，病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是，异常胚芽出现的时间的早晚，决定了其部位。异常发育出现较早，肺胚芽尚在大气管附近发育时，囊肿位于纵隔或肺门，称为支气管囊肿;而异常发育出现较晚者，异常胚芽易于停留在肺内，囊肿多位于肺内，称为肺囊肿。

常见症状

呼吸困难；咯血；脓痰；发绀；继发感染；呼吸音减弱；气管受压；脓肿；气急

发病病因

(一)发病原因 胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡，肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管，管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。 (二)发病机制 由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不等，可以是单发或多发，罕见双侧发病，如果肺芽索条状组织在尚未分支之前发育障碍则形成单发的，孤立的肺囊肿，如果肺芽发育障碍发生在分支以后，则形成多发肺囊肿，如果1叶或多叶肺组织被蜂窝状的肺囊肿所占据，则称为多囊肺，肺内者占50%～70%，左肺多见，发生在气管或主支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，大多数位于纵隔内，称为支气管囊肿，常位于气管分叉或主支气管附近，囊肿很少与气管直接相通，多半是紧邻气管或二者之间有一软骨瘘管，发生在小支气管分支阶段的发育障碍形成的囊肿，多数位于肺组织内，称为肺囊肿。 先天性肺囊肿的囊壁厚薄不一，直径多在2～10cm，内层由柱状或假复层纤毛上皮细胞组成，如果发生感染则可为扁平上皮所覆盖，部分为炎症肉芽组织;外层有弹力纤维，平滑肌纤维，黏液腺，软骨组织及结缔组织，部分肺囊肿找不到黏液腺及软骨，但有明确的柱状及假复层纤毛上皮细胞等组织结构，这是因为囊肿发生在肺泡的末梢支气管的缘故，故仍应诊断为先天性支气管肺囊肿，因囊肿无呼吸通气，囊壁组织内无炭末色素沉着，此为先天性囊肿的特征，易与后天囊肿鉴别，先天性肺囊肿发生感染后，上皮层破坏，则易与后天性肺囊肿混淆，支气管囊肿的囊壁同样是由假复层纤毛上皮，软骨，平滑肌，纤维组织和黏液腺组成，个别的支气管囊肿可发生恶变或发生支气管腺瘤，有些囊肿特别是那些与食管紧密相连的囊肿，含有纤毛上皮，鳞状上皮或胃黏膜，偶有上述4种上皮同在1个囊肿内的。 囊肿内壁可光滑或有网状小梁，囊肿内充满黏液，称为含液囊肿，含液囊肿中的液体可以是澄清液或血液或凝固的血块，若囊肿和支气管相通，但通道较细，部分黏液排出，同时气体进入囊内，可成为含气囊肿或液气囊肿，若通道畅通，囊肿内的黏液全部排出，囊内完全被气体充盈，称为气囊肿，如果通道由于感染而形成活瓣，则形成张力性囊肿，是常见的并发症之一，常常压迫正常肺组织，引起较严重的临床症状。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

平时注意预防感冒。

就诊科室

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