复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(relapsingpolychondritis，RP)是一少见的累及全身多系统的疾病，具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变，累及软骨和其他全身结缔组织，包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等。临床表现为耳、鼻，呼吸道软骨炎，并伴有眼、耳前庭等器官受累症状，多关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现，并命名为多发性软骨病(polychon(#dro#)athia);1960年Pearson分析了12例患者，命名为复发性多软骨炎，其病因和发病机制目前仍不清，但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。

常见症状

衣玉品；共济失调；呼吸困难；呼吸衰竭

发病病因

(一)发病原因 病因至今不明，可能与外伤、感染、过敏、酗酒、服用盐酸肼屈嗪等有关。也有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关。但通过对临床特点、实验室检查和病理的多年研究，越来越多资料提示它是一种免疫介导的疾病，包括体液免疫和细胞免疫。 (二)发病机制 1.本病发病机制还不很清楚。 有人认为与中胚层合成障碍或蛋白水解酶异常有关，研究表明免疫介导可能是发病的关键。25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮，贝赫切特病，赖特综合征，韦格纳肉芽肿，强直性脊柱炎，血管炎等。病理显示病变组织有单个核细胞浸润，特别是CD4 的淋巴细胞和浆细胞；血清学检查可发现Ⅱ型胶原的抗体，少数病例还发现Ⅸ和Ⅺ胶原的抗体，部分病例抗核抗体、类风湿因子或循环免疫复合物阳性，用Ⅱ型胶原免疫啮齿类动物，可以观察到耳廓软骨和多关节软骨的炎性改变；还观察到患者对软骨抗原的细胞介导的特异性免疫增强，通过直接免疫荧光检查，观察到在受累的软骨有免疫球蛋白和补体的沉积，RP与HLA-DR4相关，与Ⅰ型HLA无关。Buker等最近报道一种称为Matrilin-1的抗原可能参与了RP的发病机制，其为一种软骨基质蛋白，为成人气管、耳和鼻软骨所特有，糖皮质激素或免疫抑制剂治疗有效。 综上所述，RP是机体产生了主要针对Ⅱ型胶原的自身免疫反应，造成软骨破坏，此外软骨糖蛋白、弹性蛋白及其他胶原也可诱发自身免疫反应，软骨糖蛋白抗原广泛存在于巩膜、虹膜睫状体、气管、视神经、内皮细胞、主动脉血管中层结缔组织、心脏瓣膜、心肌纤维膜、肾小球基底膜、滑膜等，以证明软骨糖蛋白抗体可诱发软骨变性，滑膜炎和软骨膜炎，软骨糖蛋白还可抑制软骨细胞糖蛋白的合成，其在RP中的意义还需进一步明确。 2.RP无特异性的病理改变，其病理组织学特点是软骨溶解伴软骨膜炎，初期软骨和软骨膜交界处可见各种急性和慢性炎性细胞浸润，包括单个核细胞，多核细胞，纤维母细胞，血管内皮细胞等，随后软骨基质内酸性黏多糖减少或消失，软骨基质变疏松，软骨细胞破坏，疾病进一步发展，软骨基质坏死，溶解，液化，并出现肉芽组织，最后残余的软骨组织消失，肉芽组织纤维化，瘢痕形成收缩，组织塌陷变形。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

尽一切努力避免挑起机体的免疫反应是预防自身免疫性疾病的关健。 1.消除和减少或避免发病因素，改善生活环境空间，养成良好的生活习惯；防止感染，注意饮食卫生，合理膳食调配。 2.坚持锻炼身体，增加机体抗病能力，不要过度疲劳，过度消耗，戒烟戒酒。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。