骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)又叫骨的结构不良，是以骨纤维组织变性、发育紊乱、异常增生为特征的肿瘤样疾病，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%，单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。以四肢骨最为常见。

常见症状

眼球移位；肌纤维大小不等；视力障碍；流泪；传导性耳聋；眼球突出；鼻塞；鼻衄；缴健菲；复视；外耳道狭窄

发病病因

本病病因不明，可能与外伤，感染，内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实，目前普遍认为本病不是真性肿瘤，有的认为起始于内分泌及代谢功能失调。 目前大多数学者认为骨纤维异常增殖症系由于原始间叶组织发育异常、骨骼内纤维组织异常增生所致。 病理改变 血管供应变异较大，病变组织大体呈白色，灰白色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，巨大骨损害多从骨髓向外侵蚀和扩展，管状骨和扁平骨的骨皮质仅留两层薄壳，去除外壳如去包膜，镜下见：网状骨骨小梁的大小，形状和分布不一，无规律地包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的结缔组织中，此组织类似结缔组织化生的结果，骨小梁形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线形，C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔，骨小梁紧密排列，形成骨网，骨小梁由粗纤维的原骨构成，在偏振光镜下呈网状而非板状，偶见网状骨板状变形，有时见弓状骨小梁环绕一中心血管，多数骨小梁缺乏成骨细胞构成的轮廓，这可与骨化纤维瘤鉴别。

治疗方式

支持性治疗、康复治疗

预防措施

骨纤维异常增殖症目前病因不明，尚无有效的预防措施，故本病的早诊断早治疗是本病的防治关键。

就诊科室

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