先天性高位肩胛

高位肩胛是指肩胛骨处于高位，往往发育差，形态异常。本病首先由Eulenberg报道，以后Sprengel作了详细介绍，故又称Sprengel畸形。先天性高位肩胛较少见，发病多为单侧，左侧多见，双侧十分罕见，高位肩胛常伴有其他先天性异常，如颈肋、肋骨形成不良及颈椎异常等。

常见症状

冻结肩；短颈；胸廓畸形

发病病因

(一)发病原因 1.胚胎期发育障碍 ，胚胎中肢芽出现的时期约在妊娠第3周，至第5周可见肩胛骨原基，在相当于颈3～7至胸1～2水平，这个阶段正是脊柱发育的关键时期，亦是肩胛骨开始发育的时期，胚胎第6周时原始的肩胛部开始形成，至第9周肩胛骨开始下移，至第2个月，下降完成，位于第2～7胸椎棘突水平，由于某种原因而使肩胛骨不能下降至正常位置，则可造成高位肩胛骨，亦常伴有颈椎和周围锁骨，肋骨等结构的畸形。 2.引起发育障碍的诸因素，什么原因使肩胛骨不能下降到正常位置，目前仍不明确，其原因可能有多种，Horwitz认为属于胚胎发育中的变形： ①羊水过多或过少，使子宫内压力加剧，从而影响肩胛骨下降。 ②肩胛骨和脊柱棘突间有异常连接，多为纤维束带或软骨连接。 ③肌肉欠缺，不足以拉下肩胛骨。 ④肩胛骨发育停止，肩胛骨大小及形态异常，引起肌张力紊乱。 Engel认为，胚胎发育中第四脑室液体外溢，未被吸收而在肢芽内形成压力和炎性反应，引起肩胛骨下降困难。 (二)发病机制 病理变化包括骨和肌肉，肩胛骨的位置高，体积变小，保持胎儿状肩胛骨或早期脊椎动物的肩胛骨形态，即纵径小，横径大，冈上区向前倾斜，肩胛骨内上角和内缘增宽，在肩胛骨与脊柱之间，常有额外骨，称肩胛椎体骨，这是一条菱形的骨板或软骨板，称做“骨桥”，它从肩胛骨的上角开始，至棘突，椎板或一个或数个颈椎横突上，有时，肩胛椎体骨和肩胛骨或椎体骨之间仅有纤维连接，形成良好的“关节”，因相连紧密，肩胛骨被束缚，无法旋转而上举受限。 肩胛带肌肉常有缺失，或发育欠佳，或部分纤维化，此外，往往伴有其他先天性畸形，如肋骨缺如或融合，颈肋，颈椎异常(Klippel-Feil)综合征，半椎体，脊柱裂，锁骨发育不全等。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗、康复治疗

预防措施

专业指导 1. 认真对待早期、定期的产前检查及指导，进行一般体检及化验检查。 2. 妇科检查，了解软产道有无异常如有无阴道横纵隔;子宫颈、宫体有无异常如畸肌瘤、旧裂等;有无外生殖道各种炎症感染，盆腔内生殖器官有无疾病如卵巢肿瘤、炎症、包块等;如对妊娠或分娩有影响者应做何种处理、何时处理为宜。 3. 每日生活起居要有规律、避免过劳、保证睡眠时间、每日要有适宜的活动。 4. 保持室内空气清新，不去空气污浊的环境，回避烟酒。 5. 避免精神刺激，保持心情舒畅，发觉自己有心理不良状态及时就医咨询。 6. 注意冷暖，预防疾病，生病用药要遵医嘱。

就诊科室

建议前往骨外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。