血色病性骨关节病

本病是由于铁代谢异常引起体内铁含量过高，沉积于各内脏和器官而产生各种症状的一种疾病，临床上分为自发性和继发性两种类型。前者是由于遗传性铁代谢失调所致，特征是铁吸收过量，产生病理性铁沉着，最后导致许多器官的功能障碍，以肝、胰、心，垂体最明显。其典型临床表现为肝大、糖尿病，皮肤色素沉着和性功能减退，有的病例可有全身无力、体重减轻、腹痛，呼吸困难和水肿等表现，继发性血色病大多是继发于长期反复大量输血(如治疗再生障碍性贫血时，输血次数可达百次以上)和既往曾用铁剂治疗的情况下。亦可见于溶血性疾病、营养不良，维生素A缺乏及长期腹泻等。 在正常人，体内总含铁量为3～5g。铁代谢障碍时，可能积蓄达25g以上，输血时每1000ml全血含铁500mg。一般认为输入的铁超过20g时，即将产生继发性血色病。

常见症状

肝大而硬；晨僵；持续性疼痛

发病病因

由自发性或继发性的原因，引起铁代谢异常使体内铁含量过高所致。 主要是在滑膜细胞内有大量含铁血黄素沉积，有些关节软骨发生钙化，关节液内有焦磷酸钙结晶。 自发性血色病铁质积蓄于体内的机制尚不清楚，一般有以下三种学说： 1.肝内缺乏黄嘌呤氧化酶。 2.组织蛋白质变异，对铁具有异常的亲和性。 3.肠道的蛋白质分泌促进或阻止铁的吸收。 血色病在我国少见，仅有个案报道，在欧美等国家，常有因饮酒过多而引起肝硬化合并铁过度沉积者，其发生率甚高。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效的预防措施。

就诊科室

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