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肝功能异常、斑丘疹、肝脾肿大、腹泻、共济失调、腹水、肝纤维化、骨溶解、肝功能衰竭、构音障碍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Christian病,简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB),病因未明,近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
肝功能异常;斑丘疹;肝脾肿大;腹泻;共济失调;腹水;肝纤维化;骨溶解;肝功能衰竭;构音障碍
病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。
手术治疗、放射性治疗、药物治疗、支持性治疗
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。
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