颈部囊状淋巴管瘤

淋巴管瘤并非真性肿瘤，而是一种先天性良性错沟瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。约半数在出生时即已存在，90%以上在2岁以内发现，男女发生率大致相仿。囊状淋巴管瘤好发于颈部，又称囊状水瘤，是临床上最多见的，约占3/4，其余见于腋部，纵隔、后腹膜和盆腔。在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤，因颈静脉囊淋巴形成最早，体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。

常见症状

囊性坏死；闫铁；囊性肿块；淋巴结穿刺有草...；吞咽障碍；颈部囊性病变；生长缓慢；气管受压；肌肉萎缩

发病病因

在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统，若原始淋巴囊未与静脉系统相连能，就产生囊状淋巴管瘤，如与淋巴管系统主干不相通，可发生海绵状淋巴管瘤，如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔，则形成单纯性淋巴管瘤，因颈静脉囊淋巴形成最早，体积最大，所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见。 病理变化： 淋巴管瘤是由增生，扩张，结构紊乱的淋巴管所组成，可向周围呈浸润性生长，按其形态和分布可分为三种类型： (一)单纯性淋巴管瘤：由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成，间质较少，主要发生在皮肤，皮下组织和粘膜层。 (二)海绵状淋巴管瘤：淋巴管扩大呈窦状，其内充满淋巴液，呈多房性囊腔，周围间质较多，病变侵及皮肤，粘膜，皮下组织和深部结构发肌肉，后腹膜，纵隔等。 (三)囊状淋巴管瘤：其囊腔大，可单房或多房，相互交通，覆有内皮细胞，间质很少。 实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的，如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织，则称为淋巴血管瘤。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

对于此病，目前还没有相关有效的办法可防止，早发现早诊断是治疗的关键。 囊状淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计，手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经，血管等结构，防止面神经麻痹和舌神经，喉返神经，膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑，对残存的囊壁，可涂擦0.5%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

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