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百科

原发性渗出性淋巴瘤

肿瘤外科

Symptômes courants

胸腔积液、腹水、心包积液

Les pathologies présentées

原发性渗出性淋巴瘤(Primaryexudativelymphoma,PEL)是恶性淋巴瘤的一个类型,其恶性细胞是单克隆B细胞,表达CD38和HHV-8基因,并且EBV阳性。  

常见症状

胸腔积液;腹水;心包积液

发病病因

(一)发病原因 多见于HIV感染的病人,也可发生于HIV血清学阴性的病人,并且偶尔见于心脏移植后的病人。 (二)发病机制 EBV在本病的致瘤作用尚未肯定,不像其在PCNSL中那样起主要作用,HHV-8感染促进肿瘤生长的机制也未肯定,一个HHV-8编码的潜伏相关核抗原可能发挥重要的作用,它使HHV-8 DNA黏附于宿主的处于有丝分裂期细胞的染色体从而使得HHV-8附加体与子细胞分离,另有研究发现普遍激活的转录因子(NF-κB,可能还有其他因子)与HHV-8感染的PEL细胞的生存有关,通过竞争阻断凋亡信号的实验可以发现抑制NF-κB将导致诱导凋亡,HHV-8基因组编码的病毒IL-6是一个促进浆细胞和血管增生的细胞因子,体外研究显示PEL细胞能分泌IL-6,并且IL-6的反义寡核苷酸几乎完全抑制这些细胞株的生长,但不能抑制无HHV-8感染的2株B细胞淋巴瘤的细胞株生长,以上体外实验结果提示病毒IL-6是促进PEL生长的自分泌生长因子,此外,PEL细胞表达的人类IL-10可能是另一个重要的自分泌生长因子。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

建议前往肿瘤外科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

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