Sténose de l'orifice pulmonaire

La sténose de l'orifice pulmonaire désigne la sténose de la partie infundibulaire du ventricule droit, de la valve pulmonaire ou du tronc pulmonaire et de ses branches, etc. ; elle peut exister isolément ou comme partie d'autres malformations cardiaques telles que tétralogie de Fallot, etc. ; son incidence représente environ 10 % des cardiopathies congénitales, la sténose de l'orifice pulmonaire est la sténose valvulaire pulmonaire la plus fréquente, environ 90 %, ensuite vient la sténose infundibulaire, le tronc pulmonaire et sa branche sténosée sont rarement vus. La sténose de l'orifice pulmonaire est une maladie évolutive, la vitesse de progression et le pronostic sont étroitement liés au degré de sténose. Le nouveau-né souvent asymptomatique, mais le type grave évolue rapidement, apparaît une hypoxémie grave, une insuffisance cardiaque. Avec l'augmentation de l'âge, l'hypertrophie musculaire infundibulaire, aggrave l'obstruction de la voie de sortie du ventricule droit, apparaît souvent une cyanose, mauvais pronostic.

Symptômes courants

Cyanose ; turgescence des veines jugulaires ; souffle systolique ; vertige ; asthénie ; obstruction de l'éjection cardiaque ; dyspnée

Causes

Cette maladie est l'une des cardiopathies congénitales fréquentes, est due à un développement anormal pendant la période embryonnaire, mais peut également exister une sténose de l'orifice pulmonaire secondaire, est due à d'autres maladies, telle que l'infection in utero du foetus peut également causer cette maladie, le changement physiopathologique de cette maladie est le suivant : I. Cause : chaque type de sténose de l'orifice pulmonaire sa cause de trouble du développement embryonnaire est différente, au 6e mois embryonnaire, le tronc artériel commence à se diviser en aorte et en artère pulmonaire, dans l'intima de la lumière de l'artère pulmonaire commence à former le tubercule primitif des trois valves, et croît vers la lumière, ensuite s'absorbe et s'amincit pour former trois valves pulmonaires, si la valve au cours du développement rencontre un trouble, les trois commissures des feuillets valvulaires fusionnent en un orifice en bec de chapeau pointu en dôme, c'est-à-dire forme une sténose valvulaire pulmonaire ; en même temps que la valve pulmonaire se développe, la partie conale du coeur est absorbée et devient la voie de sortie du ventricule droit (c'est-à-dire la partie infundibulaire), si le développement rencontre un trouble et forme une hypertrophie musculaire annulaire de la voie de sortie ou un faisceau musculaire hypertrophié traversant la paroi et le septum c'est-à-dire forme la sténose infundibulaire de la voie de sortie du ventricule droit ; de plus, au cours du développement embryonnaire, la 6e paire d'arcs aortiques se développe en artères pulmonaires gauche et droite, son extrémité distale se connecte à la petite artère pulmonaire, l'extrémité proximale se connecte au tronc pulmonaire, si le développement rencontre un trouble c'est-à-dire forme une sténose de branche pulmonaire ou du tronc pulmonaire. II. Changement pathologique : sténose valvulaire pulmonaire : les trois commissures des feuillets valvulaires fusionnent en un diaphragme épaissi en dôme, fait saillie vers la lumière, l'orifice valvulaire est en bec de poisson, peut être situé au centre ou dévié d'un côté, le petit orifice valvulaire n'est que 2~3 mm, généralement l'orifice valvulaire est d'environ 5~12 mm, à l'endroit de la fusion commissurale du feuillet valvulaire, il reste souvent une crête légèrement saillie, la plupart des cas trois feuillets valvulaires se fusionnent mutuellement, quelques-uns sont une fusion de deux feuillets, le bord valvulaire souvent épaissi, a un petit nodule verruqueux, occasionnellement peut former une plaque calcifiée, l'anneau valvulaire pulmonaire a généralement différents degrés de sténose, le ventricule droit en raison de l'obstruction sanguine est hypertrophié, peut produire secondairement une sténose hypertrophique graisseuse de la voie de sortie du ventricule droit et une dilatation du ventricule droit entraîne une insuffisance de la valve tricuspide. Le tronc pulmonaire peut présenter une dilatation en fuseau post-sténotique, souvent peut s'étendre jusqu'à l'artère pulmonaire gauche, le tronc pulmonaire est manifestement plus grand que l'aorte. La sténose infundibulaire présente deux types : le premier type est sténose diaphragmatique, sous la partie conale, la voie de sortie du ventricule droit forme un diaphragme fibreux et musculaire entre la crête supraventriculaire et le faisceau pariétal, sépare le ventricule droit en deux cavités cardiaques de tailles différentes, sa partie supérieure la paroi est mince et légèrement dilatée, la partie infundibulaire appelée 3e ventricule, la partie inférieure est le ventricule right hypertrophié musculaire, les deux ont dans le centre du diaphragme un orifice sténosé, la taille est environ entre 3~15 mm, ce type de sténose diaphragmatique coexiste souvent avec la sténose valvulaire artérielle, appelé sténose mixte ; le deuxième type est sténose tubulaire, se manifeste principalement par une hypertrophie musculaire diffuse de la paroi de la voie de sortie du ventricule droit, forme un long canal de cavité cardiaque sténosé, ce type de sténose est souvent accompagné d'un développement incomplet de l'anneau valvulaire pulmonaire et du tronc pulmonaire, donc n'a pas de dilatation post-sténotique pulmonaire. III. Changement physiologique : peu importe le type de sténose de l'orifice pulmonaire, tous font que l'éjection sanguine du ventricule right est obstruée, la pression dans la cavité du ventricule right augmente, le degré d'augmentation est proportionnel au degré de sténose de l'orifice pulmonaire, la pression dans l'artère pulmonaire reste normale ou diminue légèrement, donc entre la cavité du ventricule right et l'artère pulmonaire existe un gradient de pression transvalvulaire, son gradient de pression augmente avec le degré de sténose de l'orifice pulmonaire, si le gradient de pression transvalvulaire est inférieur à 5,3 kPa (40 mmHg) appartient à une sténose de l'orifice pulmonaire légère, alors n'a pas beaucoup d'effet sur l'éjection cardiaque right, lorsque le gradient de pression transvalvulaire est entre 5,34~13,33 kPa (40~100 mmHg) appartient à une sténose de l'orifice pulmonaire de degré modéré, l'éjection du ventricule right commence à être affectée, en particulier à l'effort le débit sanguin du coeur right diminue, lorsque le gradient de pression transvalvulaire est supérieur à 13,33 kPa (100 mmHg) alors l'éjection du ventricule right est manifestement obstruée, même au repos, le débit sanguin éjecté du ventricule right est également diminué, la charge du ventricule right augmente manifestement, à la longue, incitera l'hypertrophie du ventricule right, au point qu'une surcharge myocardique du ventricule right, la cavité du ventricule right se dilate entraîne l'anneau tricuspidal dilaté, produit une insuffisance tricuspide relative, ensuite la pression de l'oreillette right augmente, l'oreillette right hypertrophiée, lorsque la pression de l'oreillette right est supérieure à la pression de l'oreillette gauche, en cas de fermeture du trou ovale interauriculaire, peut causer le sang de l'oreillette right qui shunte vers l'oreillette gauche, cliniquement apparaît une cyanose centrale, la charge du ventricule right augmentant à long terme, finalement peut entraîner une insuffisance cardiaque right, apparaît une turgescence des veines jugulaires, une hépatomégalie, une ascite et un oedème des membres inférieurs, etc. symptômes.

Traitements

Traitement chirurgical

Prévention

Son incidence représente environ 10 % des cardiopathies congénitales, la sténose de l'orifice pulmonaire est la sténose valvulaire pulmonaire la plus fréquente, environ 90 %, ensuite vient la sténose infundibulaire, le tronc pulmonaire et sa branche sténosée sont rarement vus, chaque type de sténose de l'orifice pulmonaire sa cause de trouble du développement embryonnaire est différente, au 6e mois embryonnaire, le tronc artériel commence à se diviser en aorte et en artère pulmonaire, dans l'intima de la lumière de l'artère pulmonaire commence à former le tubercule primitif des trois valves, et croît vers la lumière, ensuite s'absorbe et s'amincit pour former trois valves pulmonaires, si la valve au cours du développement rencontre un trouble, les trois commissures des feuillets valvulaires fusionnent en un orifice en bec de chapeau pointu en dôme, c'est-à-dire forme une sténose valvulaire pulmonaire, en même temps que la valve pulmonaire se développe, la partie conale du coeur est absorbée et devient la voie de sortie du ventricule right (c'est-à-dire la partie infundibulaire), si le développement rencontre un trouble et forme une hypertrophie musculaire annulaire de la voie de sortie ou un faisceau musculaire hypertrophié traversant la paroi et le septum c'est-à-dire forme la sténose infundibulaire de la voie de sortie du ventricule right, de plus au cours du développement embryonnaire, la 6e paire d'arcs aortiques se développe en artères pulmonaires gauche et droite, son extrémité distale se connecte à la petite artère pulmonaire, l'extrémité proximale se connecte au tronc pulmonaire, si le développement rencontre un trouble c'est-à-dire forme une sténose de branche pulmonaire ou du tronc pulmonaire.

Service de consultation

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Rappel chaleureux : Les informations ci-dessus sont fournies à titre informatif pour la santé et ne peuvent remplacer un diagnostic médical professionnel. Si vous présentez des symptômes concernés, veuillez consulter un hôpital régulier en temps opportun.