Péliose hépatique

La péliose hépatique est rare, mais les cas se multiplient ces dernières années ; elle serait liée aux cytotoxiques, aux rayons γ, aux infections bactériennes ou virales, et à l'immunodéficience ; elle se caractérise par des cavités remplies de sang distribuées au hasard dans le foie.

Symptômes fréquents

Hépatosplénomégalie ; Yue Han ; diarrhée ; distension abdominale ; insuffisance hépatocellulaire ; douleur abdominale ; péliose splénique ; purpura ; hépatomégalie ; anorexie

Étiologie

Cause encore imprécise, possiblement liée à des maladies comme tuberculose grave, tumeur maligne, sida, certains médicaments (stéroïdes, azathioprine, tamoxifène), dialyse prolongée, immunosuppresseurs après transplantation. On rapporte chez les personnes VIH+ une péliose bactérienne du foie ou de la rate (bacillary peliosis, BP), liée à une infection à R. henselae, parasitose d'origine animale, surtout chez les personnes en contact proche avec des chats ou infectées par R. henselae et bactéries apparentées. Pathologie : l'obstruction de la jonction entre sinusoïde et veine centrale dilate le sinusoïde, ou la nécrose antérieure de l'hépatocyte et la rupture de la barrière sinusoïdale lèsent l'endothélium, les globules rouges gagnant l'espace de Disse et formant des cavités remplies d'hématies ; certains considèrent péliose hépatique, occlusion des veinules hépatiques, dilatation sinusoïdale et fibrose périsinusale comme un même processus pathologique, à des stades divers de lésion endothéliale ; divers agents causent un déficit immunitaire (IgA, IgG, IgM basses, déficit du complément, déficit des lymphocytes T et B ou déficit combiné) ; l'immunodéficience secondaire touche tous les âges et est plus fréquente que la primitive, cliniquement variée : infection qui s'étend, s'aggrave ou rechute, malnutrition protéino-énergétique, diarrhée et troubles de l'absorption, aggravation brutale du diabète ou de l'urémie, dissémination rapide de tumeur maligne ; ces tableaux accompagnent ou suivent la péliose. Le foie est augmenté, avec des plaques bleu-violet ou noir bleu sur la surface, foyers aléatoires limités à un lobe ou diffus, coupe en nid d'abeille, cavités sanguines de quelques mm à quelques cm ; au microscope, les sinusoïdes sont en dilatation kystique, l'endothélium des cavités largement détruit, la cavité pleine d'hématies, communiquant avec les sinusoïdes normaux ou les veines centrales ; l'espace de Disse est dilaté, la barrière endothéliale rompue, parfois des hématies la traversent, endothélium et cellules de Kupffer prolifèrent, fibrose autour des sinusoïdes et veinules, atrophie hépatocytaire autour des cavités ; foie, rein, moelle et ganglions peuvent aussi être atteints.

Traitement

Traitement médicamenteux, traitement de support

Service de consultation

Il est recommandé de consulter le service de gastro-entérologie ; avant la consultation, vous pouvez prendre rendez-vous sur cette plateforme pour rencontrer un spécialiste.

Rappel important : Les informations ci-dessus sont fournies à titre indicatif pour la santé et ne peuvent remplacer un diagnostic médical professionnel. En cas de symptômes, consultez rapidement un établissement de santé agréé.