Dépôt de cristaux de phosphate de calcium basique

Le dépôt de cristaux de phosphate basique de calcium regroupe les maladies caractérisées par le dépôt d'hydroxyapatite (apatite), de phosphate octacalcique et de phosphate tricalcique dans les articulations et les tissus périarticulaires, s'associant souvent à l'arthrose et à des arthrites destructrices. Le dépôt calcique le plus fréquent siège dans le ligament sus-épineux et s'appelle tendinite calcifique. Ces substances peuvent aussi se déposer dans les tissus périarticulaires, notamment les tendons, causant des poussées inflammatoires récidivantes, d'où les noms de calcification péri-tendineuse, rhumatisme apatitique ou périarthrite corticale calcifiante. Aujourd'hui, on regroupe ce syndrome clinique sous le terme de dépôt de cristaux de phosphate basique de calcium.

Symptômes courants

Hypersensibilité ; foyer calcifiqué ; douleur intense ; hyperparathyroïdie ; dépôt calcique ; formation d'ostéophytes

Étiopathogénie

(1) Étiologie Le dépôt de cristaux de phosphate basique de calcium dans les tendons périarticulaires a longtemps été considéré comme une calcification ectopique secondaire à une lésion tendineuse, d'où son association classique avec le surmenage ou le traumatisme de l'épaule. Cependant, des cas bilatéraux ou multifocaux ne sont pas rares. On sait aujourd'hui que la maladie peut être secondaire à des troubles du métabolisme calco-phosphoré : insuffisance rénale chronique, diabète, rhumatismes, maladies thyroïdiennes ou parathyroïdiennes, tumeurs. Le dépôt secondaire à l'urémie est fréquent, avec calcification métastatique des tissus mous, associé à une arthrite ou périarthrite, et souvent à d'autres cristaux (oxalate de calcium, pyrophosphate de calcium), ce qui souligne le lien avec le métabolisme calco-phosphoré. Cependant, les sites de prédilection ne semblent pas liés à ces maladies sous-jacentes ; les facteurs génétiques ou le typage HLA ne sont pas établis. (2) Mécanisme 1. Structure et fonction des cristaux de phosphate basique de calcium Le terme regroupe une grande famille de cristaux ; l'hydroxyapatite, minéral principal de l'os, en est une forme essentielle à la formation de l'os, de la dentine et de l'émail. Mais la composition diffère nettement entre l'hydroxyapatite osseuse et celle des lésions. La formule de l'hydroxyapatite est Ca10(PO4)6(OH)2 ; les groupes hydroxyles peuvent être remplacés, notamment par des carbonates. Dans l'os normal, elle est partiellement carbonatée, sous forme de microcristaux d'environ 50 nm, parfois de taille plus grande via des formes intermédiaires (phosphate octacalcique). Dans les foyers de dépôt périarticulaires, on observe facilement au microscope optique des amas cristallins multifocaux séparés par du tissu collagénique. Au MET, ces amas flottent dans la matrice collagène ; au MEB, ils ressemblent à de gros blocs dans un mortier. Leur composition varie selon les patients et même selon les foyers d'un même patient, allant du phosphate basique de calcium amorphe à des cristaux réguliers semblables à ceux de l'os ou de l'émail. De plus, la carbonatation de l'hydroxyapatite périarticulaire est bien plus marquée que dans l'os ; on voit parfois une couche dense au microscope électronique à haute résolution. On sait peu de choses sur les cristaux intra-articulaires ; les études du liquide synovial montrent qu'ils sont mixtes (hydroxyapatite + pyrophosphate de calcium), plus proches chimiquement des dépôts périarticulaires que de l'os sous-chondral, suggérant qu'ils proviennent des foyers calcifiés. 2. Périarthrite corticale calcifiante Elle siège le plus souvent dans la « zone critique relativement hypovasculaire » de quelques centimètres à l'insertion du sus-épineux ; les autres tendons se calcifient aussi dans leurs zones relativement hypovasculaires. Deux hypothèses : ① nécrose ischémique locale avec calcification ectopique secondaire ; ② hypoxie locale avec métaplasie chondroïde des cellules tendineuses et calcification secondaire. Ces hypothèses sont soutenues par la pathologie : on trouve dans les tendons lésés des chondrocytes entourés de fibrocartilage, avec des cristaux de phosphate basique de calcium dans leur cytoplasme, puis, après la phase de dépôt, des foyers calcifiés qui se résorbent secondairement. L'explication du fait que la plupart des patients sans inflammation clinique présentent un dépôt calcique radiologique reste insatisfaisante. On pense que la substance qui enrobe les cristaux jouerait un rôle : selon la nature des protéines liées, elle inhiberait ou favoriserait l'inflammation. Une enveloppe délipidée pourrait inhiber la réaction inflammatoire médiée par les immunoglobulines. La phase aiguë de la périarthrite calcifiante serait liée à la rupture d'un foyer calcifié et à la libération de cristaux dans des zones cellulaires ou vascularisées. Le potentiel inflammatoire de l'hydroxyapatite est prouvé expérimentalement : in vitro, sa phagocytose par les cellules inflammatoires libère des médiateurs ; in vivo, l'injection sous-cutanée de cristaux chez le volontaire cause une inflammation intense. La phagocytose par les cellules inflammatoires serait le principal mode d'élimination des cristaux locaux. 3. Relation avec l'arthrose et l'arthrite destructrice De nombreuses preuves morphologiques montrent un dépôt d'hydroxyapatite dans le cartilage arthrosique, sécrétée par les chondrocytes dans la matrice environnante. La diversité chimique et spatiale des cristaux suggère des origines multiples, notamment l'os sous-chondral détruit. On peut affirmer que le dépôt intra-articulaire détruit l'os, et que la destruction libère à son tour des cristaux de l'os ou du cartilage, créant un cercle vicieux. Chez le sujet âgé, l'arthrite destructrice liée à l'hydroxyapatite varie en gravité. Les cristaux endommagent l'os et le cartilage par des mécanismes mécaniques et biologiques. Des essais mécaniques in vitro montrent que l'hydroxyapatite accélère l'usure du cartilage ; in vitro, elle active les synoviocytes et les cellules phagocytaires à produire de nombreux médiateurs (collagénases, cytokines, prostaglandines). Ceci concorde avec l'élévation des collagénases et protéases dans le liquide synovial du syndrome de Milwaukee (épaule/genou), et suggère que l'inflammation induite par les cristaux accélère la destruction. Certains auteurs objectent que les substances provenant de l'os sous-chondral contiennent déjà des médiateurs inflammatoires. 4. Pathologie Le mécanisme est mal connu. Des études in vitro montrent que le pyrophosphate inorganique, les protéoglycanes et les protéines non collagène du tissu conjonctif normal ont un effet anti-calcifiant. Les circonstances favorisant une calcification anormale sont : (1) élévation locale de la concentration des solutes par trouble métabolique ; (2) affaiblissement de l'effet anti-calcifiant par vieillissement ou lésion tissulaire ; (3) présence dans le tissu de nucléants ou de vésicules matricielles riches en phosphatase alcaline dans les chondrocytes, favorisant la calcification. La plupart des cas sont idiopathiques ou secondaires à une lésion locale ; quelques-uns sont familiaux ou métaboliques : hypercalcémie, hyperphosphatémie, intoxication vitaminique D, dialyse rénale diabétique, connectivité associée, autres maladies de dépôt cristallin. La plupart des sujets avec dépôt tendineux sont asymptomatiques ; histologiquement, les calcifications sont des granules concentrés ou une substance caséeuse. Ce n'est qu'à l'aggravation du dépôt, à la compression ou au traumatisme, ou à la rupture de la bourse, que survient une inflammation et une douleur intense. L'adhérence inflammatoire de la bourse calcifiée peut aussi causer douleur, limitation des mouvements et symptômes généraux.

Traitement

Traitement symptomatique, rééducation

Prévention

1. Prévention populationnelle Avec l'allongement de la survie des insuffisants rénaux chroniques et le progrès des moyens diagnostiques, l'incidence de la maladie augmente. La biopsie osseuse et la scintigraphie permettent un diagnostic précoce. Les mesures populationnelles comprennent le contrôle de l'hyperphosphatémie, la correction de l'hypocalcémie, la supplémentation en vitamine D, la prévention de l'hyperparathyroïdie, l'hémodialyse ou la transplantation rénale ; la clé est le contrôle précoce de l'hyperphosphatémie. 2. Prévention individuelle (1) Primaire : ① Contrôle de l'hyperphosphatémie : d'abord limiter l'apport alimentaire en phosphates (issus surtout des protéines). Chez l'insuffisant rénal terminal, un apport > 1,2 g/j sans liégeur entraîne une hyperphosphatémie. On utilise ensuite des liégeurs (petites doses de carbonate ou lactate de calcium, sous stricte surveillance calcique). ② Correction de l'hypocalcémie : maintenir l'équilibre calcique pour la minéralisation osseuse et l'inhibition de l'hyperparathyroïdie. L'insuffisant rénal terminal absorbe peu le calcium ; l'apport alimentaire n'est que de 400 à 700 mg/j. Il faut supplémenter de 1 à 2 g de calcium élémentaire par jour, de préférence sous forme acétate ou gluconate. ③ Vitamine D active : la fonction rénale de production de 1,25-dihydroxyvitamine D est défaillante, jouant un rôle clé dans l'ostéodystrophie rénale. La 1,25-dihydroxyvitamine D3 élève la calcémie et abaisse la parathormone. Les préparations courantes sont la vitamine D2, l'alfacalcidol et le calcitriol (Rocaltrol). ④ Dialyse et transplantation : la dialyse remplace partiellement la fonction rénale ; la transplantation la remplace complètement, traitant l'ostéodystrophie. (2) Secondaire : l'ostéodystrophie rénale est d'installation insidieuse, souvent asymptomatique ; une calcémie basse, une phosphatémie élevée et une phosphatase alcaline élevée sont des signes précoces. La biopsie iliaque, l'absorptiométrie photonique et la scintigraphie au technétium-99 améliorent le diagnostic. Critères : ① diagnostics d'insuffisance rénale ; ② chez l'enfant : rachitisme ; chez l'adulte : douleurs osseuses, surtout aux membres inférieurs ; ③ signes radiologiques spécifiques. Dès le diagnostic, appliquer les mesures ci-dessus. En cas d'hyperparathyroïdie secondaire marquée, d'hypercalcémie persistante, de calcification métastatique ou de prurit cutané grave, procéder à une parathyroïdectomie subtotale. (3) Tertiaire : en cas de fracture ou de déformation osseuse marquée, la chirurgie correctrice peut être envisagée, avec préparation préopératoire (correction de l'anémie, de la nutrition) et surveillance peropératoire.

Service de consultation

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Avis important : ces informations sont fournies à titre educatif seulement et ne remplacent pas un diagnostic médical professionnel. En cas de symptômes, consultez rapidement un hôpital qualifié.