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百科

未分化结缔组织病

风湿免疫科

Symptômes courants

出血倾向、肺间质纤维化、淋巴结肿大、光过敏、驻站医、肌痛、幻觉、肾损害、肺纹理增粗、低热、蛋白尿

Les pathologies présentées

近年来,未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease,UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现,但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型,在部分患者也可能是一种独立的疾病,到目前为止,未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现,本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。

常见症状

出血倾向;肺间质纤维化;淋巴结肿大;光过敏;驻站医;肌痛;幻觉;肾损害;肺纹理增粗;低热;蛋白尿

发病病因

1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。结果发现205例女性UCTD患者中,25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史,而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。通过病史的详细研究发现,化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。Lacey等的研究进一步提示,导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。 与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低与SLE患者类似。提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。 发病机制 与多数结缔组织病一样,UCTD的发生也有一定的遗传基础,一些研究表明,部分患者有自身免疫病家族史,1988年,Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型,发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高,而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低,与SLE患者类似,提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。 最近,Mosca等的研究发现,UCTD患者在妊娠期复发率增加,在22例研究对象中,有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重,而对照组中仅有7%的患者病情出现反复,因此,性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

健康教育 1、去除诱发本病的诱因,注意卫生,加强身体锻炼提高自身免疫力,防止感染。 2、早诊断早治疗,在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。 3、保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。 4、适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

就诊科室

建议前往风湿免疫科就诊,就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示:以上信息仅供健康科普参考,不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。

Famille appartenant

风湿免疫科Examen général de la salle médicale occidentale

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