先天性视网膜劈裂

文献中对本病有不同命名，如性连锁性青年性视网膜分离症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃体血管纱膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性视网膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等，劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜及部分层次的神经纤维层。先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病，其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致，先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良，斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现，仅见于男性儿童，女性罕见，多为双眼，劈裂部位对称。

常见症状

视野缺损；视力障碍；视力视野改变

发病病因

先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病，其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致，先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良，斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现，仅见于男性儿童，女性罕见，多为双眼，劈裂部位对称。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

本病一般不进行或进行非常缓慢，进行主要在5～10岁之间，20岁以后停止发展。注意适当休息，勿过劳掌握动静结合，休息好，有利于疲劳的恢复；运动可以增强体力，增强抗病能力，两者相结合，可更好的恢复。

就诊科室

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