珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变

珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血，是一种血红蛋白遗传缺陷病，可致视网膜病变，分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症，这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。因为血红蛋白链异常，导致红细胞镰状改变，引起血循环阻塞。常见于非洲、美洲的有色人种，其次是希腊、土耳其、中东和印度等，发病率可高达20%～40%。

常见症状

视力常呈雾状模糊感；视网膜动脉阻塞

发病病因

SS型患者90%～100%有血红蛋白S，镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 发病机制 正常红细胞血红蛋白为A，呈两面凹的圆盘，柔软有弹性，可变形，容易通过毛细血管，镰状细胞血红蛋白为S或C，呈新月形像镰刀，特别是在低氧状态下更易镰变，这种镰变红细胞比正常红细胞硬，不易变形，故易堵塞视网膜小动脉，特别是周边部小动脉，造成视网膜缺血，因组织缺氧更易促使红细胞镰变，因而造成恶性循环，由于血管堵塞造成出血，这种出血在修复过程中刺激视网膜色素上皮肥大，增殖和移行，与含铁血黄素及巨噬细胞混杂在一起形成黑旭日饰针斑，视网膜闪光点状沉着物可能为含铁血黄素在吸收过程中分离成的小碎片构成，血管样条纹可能因溶血性贫血致慢性铁质沉着在Bruch膜上致膜破裂形成。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

1、视觉症状有视力模糊，一眼或两眼视力突然减退，视野内出现黑点或闪光感者，皆应随时请眼科医师会诊。 2、注重用眼卫生：避免熬夜及永劫间的近间隔用眼。 3、踊跃戒烟;抽烟会导致体内CO增加造成体内相对缺氧及血小板凝固，提速视网膜病变发生。

就诊科室

建议前往眼科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。