小儿慢性肾功能衰竭

慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure)简称慢性肾衰，由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状，体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全，肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征，肾囊性病变为主。

常见症状

慢性肾功能不全；胃纳减退；木僵；氮质血症；乏力；恶心；代谢性酸中毒；蛋白尿；低血压

发病病因

不论肾损害的原因如何，一旦肾功能损害达到危险水平时，则难于避免进展到终末期肾衰，虽然进展到肾功能损害的不完全了解，但与下述重要因素有关，包括进行性免疫性损害，血液动力学所影响存活肾小球的高过滤，饮食中蛋白及磷的摄入，持续性蛋白尿及高血压。 如免疫复合物或抗-GBM抗体继续沉着于肾小球可导致肾小球炎症以致最终形成瘢痕。 与最初引起肾损害的机制无关，高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程，任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大，至少部分肾小球血流量增加，增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量，存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚，损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性，导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者，最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变，发生肾小球硬化，当硬化进展时，剩余的肾单位排泻负担增加，形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展。 慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤，反之，低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度，在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关，并提示如限制饮食中蛋白质会计师，可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度。 有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入，可保护肾功能，这是由于防止钙一磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚。 持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁，导致肾小球硬化及高过滤损伤。 当肾功能开始恶化，剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境，如肾小球过滤率低至相当正常20%时，病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常，尿毒症的病理生理表现如下： ⑴氮质血症：是由于肾小球过滤下降所致。 ⑵钠低或钠贮留：肾失去调节钠和水的能力，在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症，如肾病综合征，充血性心力衰竭，无尿或摄入盐过时则有钠潴留。 ⑶酸中毒：由于肾排氢与氨离子减少，致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出，加之酸性代谢产物在体内贮留，故发生酸中毒，但病儿对酸中毒的耐受力较高，因此即使有中度酸中毒时，临床上可不出现症状。 ⑷高血钾症：引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少，代谢性酸中毒，摄入含钾高的食物如水果等，或应用安体舒通，氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌，减少肾小管分泌钾的能力。 ⑸尿浓缩力障碍：因丢失肾单位，用利尿药或髓质血流增加的结果。 ⑹肾性骨营养障碍：①肾功能失常时，磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出，在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物，因此造成钙吸收不良，以致血钙低落，骨质疏松，发生畸形，②因血磷高血钙低，使甲状旁腺功能亢进造成骨变化，③肾功能不足时，1，25-（OH）2D3合成障碍。 ⑺贫血：①红细胞生成素形成减少；②溶血：③失血；④红细胞寿命缩短；⑤铁及叶酸摄入不足；⑥由于代谢产物蓄积（如红细胞生成素抑制因子）可抑制红细胞生成素的活性。 ⑻生长迟滞：由于蛋白及热量不足，骨营养障碍，酸中毒，贫血以及其他不明原因。 ⑼出血倾向：由于血小板减少及血小板功能不良。 ⑽感染：粒细胞功能不良及免疫功能低下，易继发感染，是造成慢性肾衰加剧的主要因素。 ⑾神经系统症状：疲乏，集中力降低，头痛，困倦，记忆力减退，说话不清楚，神经肌肉应激性增加，痉挛和抽搐，昏迷，周围神经病变，是由于尿毒症，铝中毒所致。 ⑿胃肠道溃疡：是由于胃酸分泌过多所致。 ⒀高血压是由于水，钠潴留及肾素产生过多。 ⒁高三甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚。 ⒂心包炎及心肌病变的原因：尚不清楚。 ⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致。

治疗方式

药物治疗、康复治疗

预防措施

(一)小儿慢性肾功能衰竭及血液透析的护理 1、营养的管理 保守治疗的营养管理，主要根据血清肌酐，尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量，护士每日必须详细记载饮食摄入量，以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡，摄入的蛋白质量，应能保证患儿生长，而又应使BUN(35mmol/L，血P20mmol/L，K<5，5mmol/L，2.0g/kg，而血透为1.5g/kg)，CRF的患儿宜低盐饮食，摄入干餐和块餐食物，成长中的儿童，一般通过测量体重来了解水摄入。 2、限制钾 CRF常常伴有高血钾，要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜，以避免过多摄取。 3、严密隔离，预防感染 尽量避免到公共场所，住院患儿住单间，房间每日通风两次，每晚行紫外线消毒，减少干燥，内衣柔软，清洁。 4、心理护理 在护理工作中要关心体贴家属及儿童，语言上要谨慎，热情，必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况，使患儿及家属消除顾虑，积极配合，使疾病早些得到控制。 (二)预防 积极防治各种可以引发CRF的原发病因，如慢性肾炎，肾盂肾炎等，已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物，同时注意合理饮食和休息，以有效阻止病情进展，促进病情恢复。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。