婴儿手足搐搦症

维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿性手足搐搦症，绝大多数见于婴儿时期，主要是由于维生素D缺乏，以致血清钙低落，神经肌肉兴奋性增强，出现惊厥和手足搐搦等症状。近年来发病已逐年减少。发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同，本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。 血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60%左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状，在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足，在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。

常见症状

歪斜指；呼吸困难；吸气困难；猝死；窒息；睡觉时突然抽搐一下；惊厥

发病病因

发病原因与佝偻病相同，但临床表现和血液生化改变不同，本病虽多伴有轻度佝偻病，但骨骼变化不严重，血钙低而血磷大都正常，碱性磷酸酶增高。 血清钙离子降低是本症的直接原因，在正常情况下，血清弥散钙约占总钙量的60%左右，若血清总钙量降至1.75～1.88mmol/L(7～7.5mgdl)，或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时，即可出现抽搐症状，在血钙低落的情况下，甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进，分泌较多的甲状旁腺素，使尿内磷的排泄增加，并使骨骼脱钙而补充血钙的不足，在甲状旁腺代偿功能不全时，血钙即不能维持正常水平。 正常血清钙分为可弥散钙(diffusidblecalcium，约占总钙量的60%)和非弥散钙，后者是与蛋白质结合的部分(约40%)大部分的非弥散钙与白蛋白结合，其余部分与球蛋白结合，当血清H+浓度增高时，与蛋白质结合的钙减少，约有80%的可弥散钙呈离子化状态(即Ca++)，其余的部分与磷酸根，碳酸氢根或构橼酸根结合，影响血清钙离子(Ca++)浓度的主要因素为氢离子浓度，磷酸盐离子浓度和蛋白质浓度，根据〔Ca++〕〔HCO-3〕〔HPO=4〕/〔H+〕 =k的公式，血内氢离子浓度越高则钙离子越多，碱中毒时则相反，磷酸盐越多则钙离子越少，血浆蛋白越高则可弥散钙越少，钙离子亦相应地减少，反之，血浆蛋白低时，钙离子相对地比较高，因此，肾病综合征患儿的血浆白蛋白显著降低时，结合的钙也减少，即使血清总钙量低到一般手足搐搦症的水平以下，但因离子钙值并不低，可以不出现痉挛症状，在临床工作中，直接测定血清钙离子浓度是比较困难的，但可利用图表(图14-21)所示从血清总钙量及血浆总蛋白量求出钙离子量。 促进血钙降低的因素有①季节：春季发病率最高，在北京所见的病例中以3～5月份发病数最高，因为入冬后婴儿很少直接接触日光，维生素D缺乏至此时已达顶点，春季开始接触日光，体内维生素D骤增，血磷上升，钙磷乘积达到40，大量钙沉着于骨，血钙暂时下降而促使发病，②年龄：发病年龄多在6个月以下，北京儿童医院1950～1955年所见的1，297例中，年龄在3个月以下的占41.3%，4～6个月25.0%，7～12个月20.4%，1～3岁10.7%，3～14岁2.6%，6个月以内婴儿生长发育最快，需要钙质较多，若饮食中供应不足，加以维生素D缺乏即易发病，发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关，一般婴儿体内储存的维生素D，足够3个月内的应用，③未成熟儿与人工喂养儿容易发病，④长期腹泻或梗阻性黄疸能使维生素D与钙的吸收减少，以致血钙降低。 长期腹泻或梗阻性黄疸。

治疗方式

药物治疗、中医治疗、支持性治疗

预防措施

预防手足搐搦症的方法，与预防佝偻病相同，对于婴幼儿腹泻应及时治疗，以防发生电解质紊乱，婴儿患各种病毒性肝炎时，肝细胞受损，以致25羟D的形成发生障碍，容易并发低血钙症，应及早补充维生素D2或D3。 1 普及预防措施 ⑴加强宣传工作 包括对孕妇，围生期，乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中。 ⑵推广法定VitD强化食品 近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶)，含VitA2000IU/L，VitD600IU/L 经试验证明，此种强化牛奶不再增加VitD制剂，是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全，有效，方便 经济的方法，现已在北京推广，值得介绍各地应用 ⑶加强乳幼儿合理管理和喂养 肾母乳喂养至8个月，按时加辅食。 ⑷加强小儿户外活动 集体儿童加强三浴锻炼(空气浴，日光浴，水浴) 。 ⑸预防和早期治疗乳幼儿常见病 。 ⑹城建部门对居室设计中 应把日光照射角度考虑进去，在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区，或于楼房平顶上建立儿童活动区 尤以北方近切需要。 ⑺人工紫外线装置应引入有条件的保托机构中去。 2 药物预防法 ⑴孕期时强调户外活动 不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用，对机体还有更多裨益，尤以在妊娠末三个月 除日照外每日补充VitD400IU。 ⑵新生儿期1～2周后 每日口服VitD400IU，或每日口服一次VitD3～5万IU，或每季度口服VitD10～15万IU 母乳及牛乳喂养儿日食乳400～500ml即不需补钙，一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用，夏秋季可充分利用日光照射 每年入冬后口服VitD10～15万IU，间隔2～3月(即来年冬末)再投一次，连续三年为妥在农村尤为适宜用此法 ⑶早产儿 双台以及消化道疾病患儿，可酌情略加VitD预防量，但切忌过量以免中毒 我国幅员辽阔 南北地区，城乡条件不同，散 集儿童条件不同，高楼，平房拥挤程度不同 应因地制宜地开展预防措施。

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