小儿全远端型肾小管酸中毒

肾小管性酸中毒(RTA)是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征，根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒(dRTA)又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒(pRTA)。Ⅲ型为Ⅰ型和Ⅱ型的混合，又称混合型。Ⅳ型肾小管酸中毒是由于先天性或获得性醛固酮分泌不足或肾小管对醛固酮反应不敏感所引起的代谢性中毒和高钾血症，每型探寻其病因又可分为原发性或继发性肾小管酸中毒。全远端型肾小管酸中毒又称高血钾型肾小管酸中毒，是由于醛固酮分泌不足或肾小管对其反应低下所致高血氯性代谢性酸中毒及持续高钾血症，虽有代谢性酸中毒，但与dRTA不同的是尿可为酸性，与pRTA不同的是尿排出HCO3-较低。几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者，常继发的病因有：单纯性醛固酮缺乏，慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮不足，急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足，肾小管对醛固酮反应性下降，药物和毒素等。其主要临床表现除原发疾病的症状外，出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿、烦渴、低比重尿或脱水。轻度肾功能减损即出现严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石。常有一定程度的肾小球功能受损。

常见症状

尿磷；尿比重下降；代谢性酸中毒；低钾血症；乏力；心律失常；恶心；多尿；厌食

发病病因

(一)发病原因 几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者，常见继发性病因有： 1.单纯醛固酮缺乏：如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。 2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足：如糖尿病肾病，紫癜性肾炎，镰状细胞肾病，肾硬化，间质性肾炎等。 3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足。 4.肾小管对醛固酮反应性降低：如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏(包括婴儿尿路梗阻，婴儿肾静脉血栓形成，氯分流综合征即Gordon综合征)。 5.药物和毒素：补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等。 (二)发病机制 醛固酮是调节Na+-K+和Na+-H+交换的主要内分泌激素，当醛固酮不足或肾小管对醛固酮反应性降低时，Na+-K+和Na+-H+交换减少，肾小管对Na+重吸收减少，HCO3-丢失增多，泌H+，排K+障碍，因而出现高血钾性酸中毒。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

积极治疗原发性疾病，如对肾上腺皮质疾病者给予激素替代治疗等，避免补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂，肝素，前列腺素抑制剂等，并禁服用对肾功能有损害的药物及食物，应加强锻炼，增强体质，可服用六味地黄丸等。

就诊科室

建议前往小儿内科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。