家族性良性天疱疮

家族性良性天疱疮(familialbenignpemphigus)又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种常染色体显性遗传的慢性皮肤病，亦可见无家族史病例。约60%患者有家族史。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及细菌感染而激发。临床多见于儿童及青春期开始发病，夏天容易发生和加重。损害好发于腋下、股部、颈部、肛周等受摩擦部位，泛发者罕见。一般不累及口腔粘膜。皮损为在正常皮肤或红斑上成群的松驰的小水疱，尼氏征阳性。疱破后糜烂结痂，中央消退而向周围发展。组织病理显示基底细胞层上水疱，在某些局部，棘层松解细胞见于表皮全层或至少表皮下半部，犹如倒塌的砖墙，常伴有表皮增生。免疫学检查血清中无自身抗体，在皮损中无免疫球蛋白及补体的沉积。治疗应避免摩擦和刺激，防止感染，外用激素性软膏，有继发感染者应用抗生素软膏。可以氦氖激光局部照射治疗。

常见症状

斑丘疹；测试；脾肾阳虚；畏寒；结痂；瘙痒

发病病因

(一)发病原因 由于可形成角化不良，所以本病被认为是毛囊角化病的变异，棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中，两种病也可能在同一患者发生。 (二)发病机制 电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍，这种潜存的基因缺陷加上外界的刺激如摩擦，热，损伤，冷及细菌和真菌特别是念珠菌感染可诱发本病。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、中医治疗

预防措施

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

就诊科室

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