食管肉瘤

食管肉瘤(esophagealsarcoma)是源于间叶组织的恶性肿瘤，约占消化道肉瘤的8%，食管恶性肿瘤约0.5%左右。按组织学特点，食管肉瘤包括平滑肌瘤、纤维肉瘤，横纹肌肉瘤，骨肉瘤和免疫缺陷病人的Kaposi肉瘤等。其中纤维肉瘤最多见，占食管肉瘤的半数，食管肉瘤大体分型有两种：息肉型和浸润型。息肉型临床多见，其瘤体积大，突向食管腔内，发展和转移较晚，切除率高。 常见症状部分病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。 食管肉瘤可做胸部平片、食管钡剂造影、食管镜、CT与MRI检查、病理学确诊。 治疗对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗结合中医中药治疗，以提高长期生存率。 如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗结合中医药治疗。食管肉瘤手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取中医药治疗联合放射、化学药物治疗，能取得良好的效果。

常见症状

吞咽困难；食欲减退；剧烈疼痛；闫铁

发病病因

病因尚不明确。 肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮，肿瘤有宽窄不一，长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层，浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成，平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜，食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。 镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移。 食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型，腺泡型和胚胎型3种类型，多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、支持性治疗

预防措施

诊断时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。 并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。

就诊科室

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