神经系统副肿瘤综合征

副肿瘤综合征(paraneoplasticsyndromes，PNS)是发生在某些恶性肿瘤患者体内，在未出现肿瘤转移的情况下，即已产生影响远隔的自身器官，而引起功能障碍的疾病。影响的远隔自身器官如在神经系统，也称之为神经系统副肿瘤综合征(neurologicparaneoplasticsyndrome)。

常见症状

无力；复视；肌阵挛；斜视；眩晕；跖反射伸性

发病病因

(一)发病原因 副肿瘤综合征的病因目前并不十分清楚，以前普遍认为可能由于癌肿分泌某些直接损害神经系统的物质，如激素样物质(hormone-like substance)和细胞因子(cytokines)，肿瘤产生的激素样物质可引起高钙血症，无力以及行为异常，肿瘤产生的异位ACTH常可造成库欣综合征(Cushing’s syndrome)和行为异常，白细胞介素-1和肿瘤坏死因子可造成肌肉萎缩和无力，目前更倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。 (二)发病机制 探讨发病机制有助于阐明自身免疫病的发病机制及肿瘤免疫学，目前有关的发病机制有以下假说： 1.抗体介导学说 Wilkinson(1964)描述，伴神经肌肉病的肿瘤患者血清中存在自身抗体，已证实骨髓瘤性多发性神经病，Lambert-Eaton综合征等均与抗体介导的免疫反应有关，用副肿瘤抗原免疫动物或被动输入肿瘤抗体，可复制出与人类副肿瘤病变及临床表现相同的动物模型。 2.细胞免疫机制 患者的肿瘤组织和CNS病理切片可发现，血管周围CD4+T细胞和CD19/20 B细胞炎性浸润，细胞间质中CD8 T细胞，单核细胞及巨噬细胞浸润;抗-Hu抗体阳性的PNS患者的外周血淋巴细胞表型，与抗-Hu抗体阴性的患者及正常对照组比较，CD4 CD45 RO+辅助T淋巴细胞显著增多，这些细胞可分泌IFN-γ，提示发生特异性Th1辅助细胞亚型反应，Th2亚型增生不明显。 3.遗传因素 特异性HLA-Ⅰ类或Ⅱ类基因产物可递呈肿瘤抗原，但特异性HLA单倍型可否引起副肿瘤综合征还不清楚，人类HLA-B8，HLA-DQ及HLA-DR等与自身免疫病的关系密切，但迄今在抗-Hu自身抗体携带者中未发现特异性HLA血清型，PNS与遗传因素的相关性尚需研究证实。

治疗方式

手术治疗、支持性治疗

预防措施

早期发现，早期治疗。

就诊科室

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