特发性含铁血黄素沉着症

特发性含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmomaryhaemosiderosis，IPH) 是一种病因未明的反复引起弥漫的肺泡出血的一种少见疾病。长期反复的肺泡出血引起肺含铁血黄素沉着，最后可以导致肺纤维化。绝大多数肺泡出血引起的肺含铁血黄素沉着症是可以查找到原因的，而最后经过临床及实验室的仔细检查找不到原因的肺含铁血黄素沉着症即称为特发性肺含铁血黄素沉着症。因此，目前有些学者建议用特发性肺出血(Idiopathicpulmonaryhemorrhage)这一名词来替代IPH。

常见症状

含铁血黄素沉着症；胸痛；呼吸困难；内出血；咯血；乏力；低热

发病病因

1955年，Probst提出在弹性纤维上有异常的酸性黏液多糖，后来，Heiner等提出可能是对牛奶过敏而引起发病，但是在1974年和1975年Irwin和Donlan等发现毛细血管基底层是正常的。1976年Gonzales-Crussi等提出可能是毛细血管基底膜增生致病，而上皮基底膜正常，不管怎么说，经过许多年的研究目前在IPH患者的肺组织中仍未发现有肺血管的上皮或基底膜的损伤。后来在美国俄亥俄州的克利夫兰连续出现10例儿童弥漫性肺泡出血，经调查发现这些儿童均接触了葡萄穗霉(Stachybotrys chartarum)污染的水，因此有些学者认为环境因素在IPH的发病中或许有某些促发作用。截至目前，多数学者认为可能存在一种尚未可知的免疫因素引起发病，遗传因素也可能起一定的作用。

治疗方式

无特效治疗方法，对症治疗

预防措施

牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。 与接触有机磷杀虫剂有关Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查，发现其中80%的儿童在乡村生长，经济条件差，饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史。Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病，更确切的依据尚需进一步调查证实。

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