脱屑性间质肺炎

脱屑性间质肺炎(desquamativeinterstitial pneumonia，DIP)是间质性肺炎一种类型，是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。DIP是一种临床及病理上独立的疾病名称，累及30~40岁的吸烟者，大多数病人有气 促。其特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑和增生，对类固醇激素反应良好。Liebow等认为是独立的疾病，但Sceding等认为它可能是致纤维化肺 泡炎发展中的一个阶段，其他作者在特发性间质性肺纤维化、嗜伊红细胞肉芽肿、肺蛋白沉着症，类风湿样病长期服用呋喃咀丁等病例中，发现肺脏病理变化亦与脱屑性间质性肺炎有相同之处。

常见症状

紫绀；呼吸困难；杵状指（趾）；肺纤维化；气短

发病病因

脱屑性间质肺炎病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚，因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及红斑狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关，还有人报道继发于呼吸道病毒及支原体感染之后，或无任何明显诱因，有报道发生于炎症性肠病用Sulfesalazine治疗的小儿。 脱屑性间质肺炎属间质性肺炎，主要组织学特点如下： ①肺上皮细胞(主要为Ⅱ型肺细胞)大量增生并脱落到肺泡腔内。 ②肺泡内蓄积有巨噬细胞，并有PAS染色阳性，抗淀粉酶的细胞浆颗粒游离于肺泡腔。 ③肺间质有淋巴细胞，单核细胞，浆细胞及嗜酸细胞浸润。 ④肺泡壁由于水肿， 充血及细胞浸润而显著增厚，在Ⅱ型肺细胞及脱落细胞内有嗜酸性核内包涵体是由于退行性变引起，乃由髓磷质组成，并无肺泡壁坏死及无透明膜形成，偶见巨噬细胞融合形成多核细胞，因此与巨细胞十分相似，故有人认为本病是巨细胞间质性肺炎之初期，本症纤维化不著明，但有观察本症数年后可演变为弥漫性肺纤维化，甚 至演变成肺心病者。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

1、避风寒，防止上呼吸道感染。 2、积极改善生活环境空气质量。 3、戒烟酒，改变坏生活习惯。

就诊科室

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