郎-奥韦综合征

郎-奥韦综合征（Renda-Osler-WeberSyndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(HerediataryHemorrhagicTelangiectasin)，Babington病、Goldstein综合征，本病系由于遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病，患者部分毛细血管、小血管壁变薄，仅由一层内皮细胞组成，周围缺乏结缔组织支持，以致局部血管扩张，扭曲。常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道。病变呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状，也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样，可高出皮肤表面，加压后消失，用玻片轻压有时可见小动脉搏动。  

常见症状

创伤；出血倾向；反复出血；血尿；结节；咯血；黑便；腹痛；牙龈出血；内脏出血

发病病因

本病属常染色体显性遗传，其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管，小动脉，小静脉血管壁变薄，有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成，周围缺乏弹性结缔组织支撑，以致形成血管的扭曲扩张，并可形成血管瘤，全身的皮肤粘膜均可受累，内脏地粘膜病变以消化道为多见。

治疗方式

大多患者无特殊治疗方法，主要为对症疗法

预防措施

本病暂无有效预防方法，早发现早治疗是预防的关键。 1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤，过度疲劳，感冒，发热，以及能使血压升高，血容量增加的易诱发出血的因素。 2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。