先天性红细胞生成异常性贫血

先天性红细胞生成异常性贫血(congenitaldyserythropoieticanemia，CDA)是一种很少见的遗传性红细胞系无效造血家族性疾病。其临床特点为慢性、难治性轻或重度贫血，伴持续或间断性黄疸，骨髓表现为红细胞系无效造血、多核、核碎裂和其他形态异常。

常见症状

淋巴结肿大；肝脾肿大

发病病因

(一)发病原因 大部分学者认为CDA Ⅰ型，Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制至今不清楚，体外研究提示：各型CDA的造血异常主要在红细胞系本身，造血微环境及粒系，巨核系细胞无明显异常;形态上正常或无明显异常的红细胞与形态上明显异常的红细胞均来自同一克隆;核碎裂，多核可能与核蛋白合成异常，核膜异常或缺乏，核孔增宽，胞质和核内物质分布紊乱有关。

治疗方式

支持性治疗、药物治疗

预防措施

注意饮食，最好吃一些病人好消化的食物。

就诊科室

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