老年人原发性骨髓纤维化

骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类，继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS，淋巴瘤、骨髓转移癌及弥漫性结核病等，而原发性MF病因不明。

常见症状

脾肿大；上腹不适；骨痛；静脉血栓；门脉高压；食欲减退；乏力；低热；肾结石

发病病因

近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂，增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多，纤维组织增生同时与骨髓增生活跃有关，因为它不仅见于骨髓，也见于肝脾等髓外造血灶的周围，目前认为肝，脾，淋巴结内髓样化生并非骨髓纤维化的代偿，而系骨髓增殖症的表现。

治疗方式

药物治疗、支持治疗、手术治疗

预防措施

积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。