冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。有3个亚型：①自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体，破坏红细胞(冷溶血素)的冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(coldautoagglutininssyndrome，CAS)。②4℃最大量结合红细胞并固定补体，而在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L抗体)型，即阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria，PCH)。③冷凝集素和D-L抗体混合型。

常见症状

寒战；淋巴结肿大；乏力；发绀；免疫性溶血；蛋白尿

发病病因

冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类，继发性冷抗体型AIHA的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病，由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。 抗红细胞自身抗体的产生机制尚未阐明，可能的因素有以下诸方面。 1.病毒感染可激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜相结合，改变其抗原性等均可能导致自身抗体的产生。 2.淋巴组织因感染，肿瘤以及免疫缺陷等因素可使机体失去免疫监视功能 无法识别自身细胞，有利于自身抗体的产生。 3.T辅助细胞(Th)平衡失调，Th2功能亢进，主要产生IL-4，IL-6和IL-10，激活B淋巴细胞使其功能异常亢进，产生自身红细胞抗体。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。本病预后不佳且缺乏有效疗法，故应注重预防，提倡优生，进行婚前和产前检查。冷凝集素试验阳性，尤其是继发性CAS效价可高至1∶1000甚至1∶1.6万(正常<1∶64)。当温度升高达30℃时，在白蛋白或生理盐水内凝集素效价仍然增高，具有CAS的诊断价值。在妊娠早期即可作产前诊断，防止纯合子患儿的出生。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。