阵发性冷性血红蛋白尿

阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmalcoldhemoglobinuria,PCH)是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病，诱发溶血的因素多为受寒后急性发病，但也有不明显者。数分钟或数小时后出现，短暂的寒战，发热(高达40℃)、全身无力、腹部不适、腰背及下肢疼痛、恶心、呕吐。随后第1次尿液为血红蛋白尿，呈暗红色或黑色。

常见症状

寒战；无力；腹部不适；低分子蛋白尿；血红蛋白尿；恶心；腰背痛；蛋白尿

发病病因

(一)发病原因 病毒，支原体，螺旋体感染。 (二)发病机制 现已确定本症的溶血是由血中一种7S IgG冷抗体(Donath-Landsteiner抗体，称D-L抗体)所致，当温度降至20℃以下时，冷抗体即结合于红细胞上并激活补体，当温度升高至37℃时，抗体虽脱落，但补体激活的顺序完成，即发生溶血，D-L抗体是一种溶血素，但也有些凝集作用。

治疗方式

对症治疗、药物治疗、支持性治疗

就诊科室

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