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胀感、腹部肿块、囊性肿块、官爵银、脓胸、便血、腹痛、食管重复、胃重复畸形、肠套叠、腹膜炎
消化道重复畸形是指附着于消化道系膜侧的,具有与消化道相同特性的球形或管形空腔肿物,是一种比较少见的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位,但以回肠发病最多,其次是食管、结肠,十二指肠、胃、直肠等,有文报告800例中,小肠占57.4%,胸腔占19.9%,结直肠占9.9%,十二指肠占7.1%,胃占3.8%,胸腹部占1.8%。每个脏器有其好发部位,如食管好发于右后纵隔,胃在大弯侧,十二指肠在内侧或后侧,小肠在系膜侧,结肠在内侧,直肠在后侧等。伴发其他系统的畸形也有一定规律,如胸腔内重复畸形多合并半椎体、脊柱裂等脊柱畸形,重复肠道可合并泌尿生殖系畸形等。
胀感;腹部肿块;囊性肿块;官爵银;脓胸;便血;腹痛;食管重复;胃重复畸形;肠套叠;腹膜炎
(一)消化道再管道化学说:在胚胎早期再管道化时,腔内空泡融合,如有一部分空泡未与肠腔完全融合,可发展成为重复肠道。 (二)胎儿期肠憩室残留学说:在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋,以小肠的远端最多见,正常时憩室逐渐退化而消失,如发育过程中未退化或有残留,则发展成囊状物的重复畸形。 (三)脊索的发育障碍学说:胚胎第三周形成脊索时,因内胚层与外胚层间发生粘连,致使神经管与肠管分离障碍,由于内胚层被牵拉而发生憩室状突起,当内胚层发育为肠管时,此突起发展为各种形态的重复消化道。 (四)血管学说:近年来有许多学者支持此学说,认为是胎儿肠道发育完成后,发生缺血性梗塞病变,而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养,再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释,肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。 总之,一般认为其发病机理为多源性,不同部位与形态的畸形,可能由不同的病因引起。
手术治疗、药物治疗、康复治疗
本病是由于发育异常导致的疾病情况,故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。怀孕期间注意定期B超检查明确情况。本病是先天性畸形,无有效预防措施。
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