假性肠梗阻

假性肠梗阻(intestinalpseudo-obstructionIPO)是由于神经抑制，毒素刺激或肠壁平滑肌本身的病变，导致的肠壁肌肉运动功能紊乱，临床具有肠梗阻的症状和体征，但无肠内外机械性肠梗阻因素存在，故又称动力性肠梗阻，是无肠腔阻塞的一种综合征，按病程有急性和慢性之分，麻痹性肠梗阻和痉挛性肠梗阻属于急性假性肠梗阻，慢性假性肠梗阻有原发性和继发性两种。

常见症状

肠鸣；蛔虫性肠梗阻；恶病质；腹泻；吞咽困难；腹痛；便秘；恶心；肠胀气

发病病因

(一)发病原因 又称慢性特发性假性肠梗阻，1970年由Maldonado正式命名，其病因不清楚，可能与染色体显性遗传有关，许多病人具有家庭史，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。 (1)小肠平滑肌疾病：①胶原血管性疾病：硬皮病，进行性全身性硬化症，皮肌炎，多发性肌炎，全身性红斑狼疮；②浸润性肌肉疾病：淀粉样变；③原发性肌肉疾病：强直性肌营养不良，进行性肌营养不良；④其他：蜡样色素沉着症，非热带口腔炎腹泻。 (2)内分泌疾病：①甲状腺功能减退；②糖尿病；③嗜铬细胞瘤。 (3)神经性疾病：帕金森病，家族性自主性功能失调，Hirshsprung病，Chang病，精神病，小肠神经节病。 ①毒性药物：铅中毒，蘑菇中毒；②药物副作用：酚噻嗪类，三环抗抑郁药，抗帕金森病药，神经节阻滞剂，氯压定。 低血甲，低血钙，低血镁，尿毒症。 空回肠旁路，空肠憩室，脊索损伤，恶性肿瘤。 (二)发病机制 假性小肠梗阻的病理生理改变实质上是肠道的肌源性或神经源性或内分泌控制失常而引起的一种肠道动力障碍，正常小肠的运动受本身平滑肌，自主神经系统和胃肠激素的调节，小肠平滑肌细胞自发的电活动控制小肠收缩，小肠的电活动有两种，一种是慢波，其本身不能导致肌肉的收缩，但它能决定肌肉收缩的频率;另一种是峰电位，它在慢波的基础上出现，通过肌间神经丛释放多种神经介质，如乙酰胆碱，肾上腺素，5-羟色胺等来激活，峰电位出现在肌肉收缩的开始时，自主神经系统在小肠运动也起着重要的作用，副交感神经对小肠的运动起兴奋作用，而交感神经起抑制作用，因此当副交感神经活动受抑制或交感神经活动增强时均可导致小肠运动的抑制，同样，胃肠道激素也参与调节小肠的运动，如胃动素，促胆囊素和胃泌素能引起小肠肌肉的收缩，而胰泌素和胰高血糖素能抑制其收缩，因此，任何一个环节的异常都将产生小肠的运动功能紊乱。 Antaras等观察了发生于9个家族的病例，4个家族的胃肠道及膀胱平滑肌有萎缩，退行性变和纤维化，电镜下见线粒体肿胀，肌纤维数目减少，Schufffer等报道一个家族中平滑肌正常，但是食管，小肠和结肠的肌内神经丛有退行性变，大约1/3的神经细胞含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体，且为排列不规则的细丝组成，用Smith法银染色检查示嗜银神经元显著减少，嫌银神经元肿胀，边界不清，轴突破碎或消失，由雪旺细胞增生代替，因此，根据基本病理改变，临床上将假性小肠梗阻分为2大类：一类是小肠平滑肌的退行性改变，即为肌病性假性小肠梗阻；另一类是肌间或黏膜下神经丛的退行性改变，即为神经病性假性小肠梗阻，此外，有人认为P物质可使平滑肌收缩并引起神经去极化，当其分泌减少时可导致本病，也有报导前列腺素E的水平升高，它可使平滑肌松弛而致病，用消炎痛治疗有效。 其中以系统性硬化症致慢性假性肠梗阻为多见，其主要病理变化为肠壁平滑肌萎缩和纤维化，又以环行肌的病变为甚;淀粉样变性可见肠壁肌层内有大量淀粉沉积;黏液性水肿肠壁肌层有黏液性水肿物质;糖尿病在肠壁肌肉和肌间神经丛常无明显改变。 原发性慢性假性肠梗阻又称慢性特发性假性肠梗阻，且可累及胃肠道以外的一些脏器(如膀胱)，故有人称之为家族性内脏肌病或遗传性空肠内脏肌病。根据肠壁的病变情况可分为以下3种。 (1)肌病性假性肠梗阻(内脏肌病)：病变主要在肠壁平滑肌，可分家族性或散发性，其主要病理变化是肠壁环行肌或纵行肌的退行性变，以后者为甚，有时肌肉完全萎缩，并被胶原代替。 (2)神经病性假性肠梗阻(内脏神经病)：病变主要在肠壁肌肉间神经丛的神经，可为散发性或家族性，1969年Dyer等报道发现其病理变化主要发生在肠壁肌间神经丛，表现为神经元和神经元突起的退行性变和肿胀，有些病例尚有神经系统的其他部分受累。 (3)乙酰胆碱受体功能缺陷性假性肠梗阻：无肌肉或神经的器质性异常发现，但生理试验测定有肠运动功能的异常，1981年Bannister等报道1例假性肠梗阻，经组织切片检查未发现有肌肉或神经疾病的组织学变化，认为该病例的发生可能与肠平滑肌的毒蕈碱乙酰胆碱受体功能的缺陷有关。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、康复治疗

预防措施

积极有效地治疗神经系统疾病(如帕金森病，肠神经节炎等)，结缔组织病(如系统性红斑狼疮，皮肌炎和多发性肌炎等)，内分泌疾病(如糖尿病，嗜铬细胞瘤等)，以及注意使用某些药物(如：酚塞嗪类，神经节阻断剂，吗啡等)可能引起的慢性假性肠梗阻，预防假性肠梗阻的发生。

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