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湿疹、尿液臭味、鳞状上皮、耻骨联合分离、摇摆步态、排尿不畅、阴茎短
膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。
湿疹;尿液臭味;鳞状上皮;耻骨联合分离;摇摆步态;排尿不畅;阴茎短
(一)发病原因 关于膀胱外翻的病因,目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差,而非发育之某一阶段的停顿,因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。 (二)发病机制 膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育,阻碍中胚层组织向中间部移位,使下腹壁发育障碍,泄殖腔膜的破裂缺损,形成各种形式的膀胱外翻和尿道下裂。 膀胱外翻多为复合性畸形,常见的伴发畸形是尿道上裂和泄殖腔外翻,由于膀胱与尿道在胚胎发育中是同源同系的,所以最常见的复合畸形是膀胱外翻-尿道上裂。 此外,有的病人只有腹壁骨骼肌的发育缺损,而尿道发育是完整的,这种情况称为假性膀胱外翻(pseudo exstrophy);主要特点有脐带过长,脐部过低,直肠肌肉分散附着于耻骨上。
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