房室管畸形

房室管畸形又叫房室管缺损，(也曾称为房室间隔缺损)，包括从简单的ASD生理学状态到复杂的单心室生理学状态的一系列广泛畸形。是第1隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形，主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形，房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占5%。房室管畸形可分为部分型、过渡型或完全型。完全型房室管畸形又可分为A、B、C三个亚型。可以合并法络四联症、右室双出口和大动脉转位、左心室流出道梗阻等其他心脏畸形。  

常见症状

右心衰竭；震颤；心脏震颤；心房内形成混合血；室间隔缺损；衣玉品；动脉导管未闭；心脏增大；大动脉错位；气急

发病病因

本病是一种先天性疾病，是胚胎发育期原发孔房间隔发育不全或吸收过多而形成的，可分为部分型房室管畸形和完全型房室管畸形两种，心房水平左向右分流量大，出现症状早，病情较重。

治疗方式

手术治疗、药物治疗

预防措施

房室管畸形病例未经手术治疗者，病程发展视病变类型和功能影响的轻重程度而异，第1孔型缺损和二尖瓣仅有轻度返流的部分型房室共道病例如不伴有其它先天性心脏血管畸形，病程的自然发展过程与面积较大的第2孔型心房间隔缺损相似，近10～15%的病例在20～40岁期中呈现肺高压引起的肺血管阻塞性病变。 部分型房室管畸形二尖瓣关闭不全在中等度以上者则左至右分流量大，肺动脉压升高，至少20%的病例在婴幼儿期即呈现明显症状，并于10岁以前死亡。 完全型房室管畸形较为少见，病程自然发展过程尚无足够的资料，估计未经手术治疗者约80%在2岁时死于肺血管阻塞性病变和充血性心力衰竭，因此，各型房室管畸形病例均应争取早年施行手术治疗，但如肺循环阻力超过体循环阻力的70%则禁忌手术治疗。

就诊科室

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温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。