法洛四联症

法洛四联症(TetralogyofFallot，TOF)是常见的先天性心脏病，在紫绀型先天性心脏病中居首位。本病的病理解剖特征有四点：①室间隔缺损;②肺动脉狭窄;③主动脉骑跨;④右心室肥厚。1944年BlaloCk和Taussig认识到四联症的主要病理生理改变是肺循环血流量不足，动脉血氧含量降低，导致紫绀和死亡。法洛四联症的确切病因目前尚不完全清楚，可能的原因为胎儿早期母体的病毒感染;环境污染，包括食物，空气，水污染等;染色体缺陷;遗传倾向。法洛四联症的临床表现取决于右室流出道狭窄的程度。大部分出生时不明显或者仅有轻微的口唇、四肢末梢发绀。随着年龄的增加，口唇、四肢末梢青紫加重。部分患者会缺氧发作和蹲踞现象。

常见症状

感染性赘生物；心力衰竭；紫绀；紫绀和血缺氧；驻站医；心源性呼吸困难；呼吸困难；收缩期震颤；收缩期杂音；杵状指（趾）

发病病因

VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。目前该病病因尚不明确，认为可能与胎儿子宫内病毒感染，如风疹病毒综合症，或母亲酗酒，妊娠期服药，如苯丙胺，雌激素，孕酮类，抗惊厥药物等因素有关。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗、手术治疗

预防措施

1、适龄结婚，切勿早婚、早孕，也勿过于晚婚、晚孕，避免婴儿先天不足，有计划地优生优育。

就诊科室

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