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短颈、胸廓畸形、脊柱的成角畸形
本病为较少见的一种先天性畸形,特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形,1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。
短颈;胸廓畸形;脊柱的成角畸形
这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。户胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽,自胚胎的第四个月起逐渐从对应的颈4-颈6的位置下降至第2-7肋间。由于某种原因,肩胛带的正常下降过程受阻,就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。 如孕妇妊娠期间羊水量过多而引起宫内压力过高,使胎儿发育异常。如于胚胎第3 月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。 先天性高肩胛症也与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。 各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。
支持性治疗、康复治疗
本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。 同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义,通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法,步骤,持之以恒,可以提高疗效,促进患儿早日康复。
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