原发性卵巢类癌综合征

原发性卵巢类癌综合征系指原发性类癌的部位在卵巢，是一种发源于神经内分泌细胞的特殊肿瘤，又称嗜银细胞瘤，因其中某些内分泌物质，有5-羟色胺(5-HT)，组胺、多巴胺、激肽，前列腺素E、P、F物质，生长抑素、胰岛血糖素、内啡肽，脑啡肽、促胃泌素、还有少见的促肾上腺皮质激素(ACTH)，黑色素细胞刺激素(MSH)、生长激素，胰岛素、抑胃多肽等，作用于身体的不同器官，故可引起皮肤潮红、腹泻，支气管痉挛、毛细血管扩张、心脏损害等一组症候群，称POCS。原发性卵巢类癌综合征可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。原发性卵巢类癌综合征90%以上发病时局限于一侧卵巢，一般不转移。卵巢受累的范围平均8cm。岛状类癌病人约1/3发生类癌综合征，甲状腺肿类癌病人很少发生类癌综合征。类癌综合征早期不易识别，多数经组织学诊断后才被认识，有时在诊断数年出现转移后方确诊。检查可通过测定24小时尿中5-HIAA含量超过30mg/24h为阳性，肿瘤标记物检查、腹腔镜检查、组织病理学检查。相关检查：5-羟基吲哚乙酸。原发性卵巢类癌综合征以手术切除为主。对无转移的原发性类癌以手术切除最理想，早期可达根治的目的。原发性卵巢类癌可行卵巢和输卵管切除，术后复发者罕见。

常见症状

右心衰竭；腹泻；甲状腺肿；里急后重；卵泡刺激素(F...；盆腔包块；肺动脉狭窄

发病病因

(一)发病原因 可能由呼吸道及胃肠道上皮成分中的神经内分泌细胞来源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢类癌85%～90%是畸胎瘤的成分。 (二)发病机制 卵巢类癌的大体观是畸胎瘤中具有黄色实性结节，直径3～15cm，平均9cm，镜下瘤细胞大小一致，来自中肠的类癌细胞排列成岛状或巢状;来自前肠和后肠的类癌癌细胞排列成小j或花带状，电镜下岛状类癌癌细胞的神经分泌颗粒不规则成哑铃状，而小j花带状类癌的神经分泌颗粒为圆形或卵圆形。 卵巢原发性腺类癌在畸胎瘤或黏液性肿瘤的壁内形成实性肿块或结节，镜下有分泌黏液的杯状细胞和嗜银反应阳性的神经内分泌细胞两种，用免疫细胞化学染色CEA，chromogranin A和synaptophysin可区别上述两种细胞，镜下可见瘤细胞排列成巢，索或腺泡样，常有黏液池形成。 甲状腺肿类型的瘤细胞排列成小梁，岛状或混合型，类癌和甲状腺组织混杂存在，类癌细胞有亲银和嗜银2种，免疫组织化学染色甲状球蛋白及神经内分泌细胞标记均为阳性，电镜下可找到圆形或卵圆形的神经内分泌颗粒，直径为100～400nm。 卵巢类癌的组织学可分为以下类型： 1.岛状(中肠衍化)。 2.与成熟囊性畸胎瘤相关的岛状类癌。 3.小j状(前肠和后肠衍化)。 4.与囊性畸胎瘤相关的小j状类癌。 5.甲状腺肿(来源于有甲状腺和c-细胞分化的内胚层)。 6.与成熟囊性畸胎瘤相关的甲状腺肿。 7.黏液类癌(杯状细胞类型或腺类癌)。 8.混合型(2个或更多单纯类型的组合)。

治疗方式

手术治疗、药物治疗、化学治疗、支持性治疗

预防措施

对原发性卵巢类癌病人应早期确诊，及时手术，做好随访。

就诊科室

建议前往妇科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。