小儿继发性血小板增多症

本病分原发性与继发性血小板增多症两种，无原发病的血小板增多伴出血现象，称原发性血小板增多症，临床上在某些生理状态(如运动后)以及不同类型的急、慢性疾病时，均有可能使血小板数升至400×109/L以上，称继发性(反应性)血小板增多症(secondarythrombocythemia)。血小板增多症(thrombocytosis)是指血小板数超过正常值上限，血小板数常超过1000×109/L(100万/mm3)以上，可达14000×109/L(1400万/mm3)，血小板大小异常，呈巨型变化，小儿极少见。以黏膜出血为主，如血尿，胃肠出血、鼻出血，亦可有关节出血、深部肌肉出血、手术后出血不止等。

常见症状

血小板增多；血尿；伴皮膜粘膜出血；胃肠道出血；肌肉出血；鼻出血

发病病因

(一)发病原因 疾病因素(35%)： 继发于红细胞增多症、慢性粒细胞白血病、急性出血或溶血、恶性肿瘤、骨髓纤维化等，亦可继发于缺铁性贫血、各种炎性疾病，如类风湿性关节炎、急性风湿热、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、结核、肝硬化、慢性肺脓肿、骨髓炎、Wegener肉芽肿、结节病等。 外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者， 血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常。 药物因素(30%)： 某些药物亦可引起血小板增多，如长春碱类及抗真菌药miconazole等。注入肾上腺素可以在保持血小板总量不变的情况下，使机体内血小板从脾脏动员入血而产生短暂的血小板升高。免疫抑制药如氨甲蝶呤所致血小板减少停药后，或维生素B12缺乏所致血小板减少治疗纠正后，约于10～17天内血小板数上升。原发性血小板减少性紫癜于强的松治疗后，可出现一过性血小板增多现象。 急性炎症(18%)： 因球型细胞，Pappenheim小体，红细胞及白细胞碎片，或者是细菌的存在而引起。 急性失血，缺铁性贫血，溶血性贫血。 血小板减少后恢复(反跳)：停用骨髓抑制药物，包括酒精，VitB12缺乏治疗后。 其他因素(10%)： 早产儿，婴儿VitE缺乏，骨质疏松、心脏病、肾移植、尿崩症、妊娠、肾衰竭。 (二)发病机制 大多数是由于血小板生成加速所致。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在，使血小板产生过多。此外，某些患者(如运动后)血小板增多，往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的结果。由于血小板生成受造血因子调控，血小板增多至少部分是与白介素-1、白介素-2、白介素-3、白介素-6以及白介素-11这类因子的释放有关。肾上腺素使血小板从贮存场所释放导致血小板增多，无脾者血小板数不增高表明主要从脾释放。运动也使血小板释放而血小板增多，但无脾者也发现运动后血小板增多。血小板虽多，但表现出血小板病的变化，即活性凝血活酶生成障碍，因而凝血酶原消耗不佳。也可有血小板黏附不佳，出血时间延长，束臂试验阳性等。

治疗方式

药物治疗、支持治疗

预防措施

临床上如有不明原因的出血及血栓要及时就诊，发现疾病后及早治疗。如是其他外在因素的影响，可寻找引起的原因并避免。

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