小儿波-杰综合征

波-杰综合征即皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征(Peutz-Jegherssyndrome)指胃肠道有散在息肉，同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见，男女发病率相等，约有一半病例有家族史。

常见症状

色素斑；黑斑；腹痛；头晕；肠套叠

发病病因

(一)发病原因 色素斑与息肉的关系尚不明确，是一种显性遗传病，有很高的外显性。 (二)发病机制 息肉为多发性，数目远比家族性者为少，息肉可散发于全消化道，以空，回肠发病率最高，占90%以上，极少发生在胃和十二指肠，结肠，息肉大小差异明显，小的数毫米，大的数厘米，多有蒂，蒂内有肌肉成分，因此可竖起，息肉表面不光滑，顶部可糜烂或出血，本综合征的癌变率较低，在1%～3%，常因引起肠套叠及贫血而需手术，息肉显微镜检可见由正常腺体，上皮细胞和固有膜内增生分支的平滑肌组成，一般认为是良性腺瘤，也有人认为是一种错构瘤(hamartomas)，此类病人伴有皮肤及黏膜色素斑，两者的关系不清楚，黑色素斑多分布于唇，颊黏膜，舌，齿龈，硬腭，手掌，跖底，手指，足趾表面，颜色可以是棕色或黑色，为线状，卵圆形或不规则的1～5mm大小不等不融合的斑点，边界清楚，不突出皮肤，色素斑可在生后不久或幼年时出现，随着年龄的增长，皮肤上色素斑的颜色可逐渐变浅或于青春期后消退，黏膜上的斑点不消退。

治疗方式

药物治疗、手术治疗、支持性治疗

预防措施

日常预防： 1、定期体检：以达到早期发现、早期诊断、早期治疗，重点做好遗传病咨询工作。 2、做好随访：防止病情恶化。 3、婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用：作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。 4、增强体质，提高自身免疫力：注意休息，多参加体育锻炼，多进食富含维生素的新鲜蔬果。 5、孕妇尽可能避免危害因素：包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

就诊科室

建议前往小儿外科就诊，就诊前可先通过本平台预约挂号与专家对接。

温馨提示：以上信息仅供健康科普参考，不能替代专业医疗诊断。如有相关症状请及时到正规医院就诊。