嗜血细胞综合症

反应性组织细胞增多症(reactivehistiocytosis，RH)又称噬血综合征，是一种单核巨噬细胞系统的良性疾病，多与感染，免疫调节紊乱性疾病、结缔组织病、亚急性细菌性心内膜炎，免疫抑制等有关。 人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用;另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

常见症状

慢性贫血；持续性发热；淋巴结肿大；肝脾肿大

发病病因

(一)发病原因 各种病原体的感染都可引起发病，与感染有关占65%～78%，以病毒感染最为常见，约占36%，如病毒性肝炎，传染性单核细胞增多症，腺病毒，B19病毒，登革热病毒，尤以巨细胞病毒，疱疹病毒和EB病毒常见，细菌性感染中，以肠道革兰阴性杆菌为主，还见于伤寒，结核病等，寄生虫病如疟疾，弓形虫病，血吸虫病及布鲁菌病等较多见，此外，真菌，利什曼原虫，支原体及立克次体感染也有报道，结缔组织病，X伴性淋巴增生综合征，家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症，亚急性细菌性心内膜炎，风湿病，白血病，恶性淋巴瘤，骨髓转移癌及获得性免疫缺陷综合征以及脾脏切除后，酗酒等都有报道，也可见于免疫抑制剂使用后，有人报道42例中27例患者有免疫抑制剂治疗史。 (二)发病机制 全血细胞进行性减少，骨髓中造血细胞减少的机制： ①增多的组织细胞吞噬血细胞功能亢进; ②抑制性单核细胞因子和淋巴因子产生，如干扰素γ，白介素-1; ③病毒或免疫抑制剂致Th，Ts发生紊乱，诱致免疫调节障碍，血细胞破坏增多。 分化良好的组织细胞增多，细胞形态大多正常或仅有轻微的畸形，少数因伤寒或粟粒性结核引起时，细胞畸形也较明显，但各个细胞间的形态，大小，核形，成熟程度的差别小于恶性组织细胞病所见，常伴有明显的吞噬现象，组织细胞多侵入骨髓，淋巴结窦状隙和髓索，脾红髓和肝窦状隙，由于肝窦状隙及门静脉周围受累，肝细胞有坏死表现，淋巴结组织切片中淋巴组织结构多无破坏，个别有坏死和广泛纤维化，淋巴细胞减少，尤其在淋巴结生发中心和脾红髓区更突出。 尚可能见到基础疾病的病变表现和细胞成分，一些病毒引起的反应性组织细胞增生时，常有以淋巴细胞，浆细胞和不成熟的原始免疫细胞形成的广泛性非典型性淋巴样细胞浸润。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。 2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。

就诊科室

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