妊娠合并硬皮病

硬皮病(sclerosis)是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化，最后发生萎缩为特征的疾病。是一种少见的慢性结缔组织病。女性发病为男性的3～8倍，经产妇发病率更高。 根据皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性(systemicsclerosis，SSc)两型，前者损害仅限于皮肤，后者不仅侵犯皮肤，还累及食管，胃肠道、肺及肾等全身多种脏器。

常见症状

局部皮肤变紧；呼吸困难；吞咽困难；低热；蛋白尿

发病病因

(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚，目前多数学者认为本病可能是在遗传基础上，加上持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病，有关发病学说有： 近年认为本病是一种自身免疫性疾病，在病人血清中可测出多种抗体，如抗核抗体，抗PSS-RNA抗体，还可有高γ-球蛋白血症，循环免疫复合物等。 部分病人有明显家族史，病人亲属中有染色体异常，可能属于显性X-伴性遗传类型。 不少病人发病前常有急性感染病史，如扁桃体炎，鼻窦炎，肺炎等。 (二)发病机制 目前的研究显示SSc的病理变化与移植物抗宿主反应相似，微嵌合体(microchimerism)可能是一个启动因子，微嵌合体是由不同个体间少量的外周血细胞互相迁移而形成的，如妊娠时的母胎之间，多胎妊娠时的胎儿之间及输血或器官移植时的供者和受者之间均可发生细胞微嵌合，在一定条件下，如母胎共享某些特定HLA基因时，胎源细胞可导致母体病理损害，1996年Nelson首次提出假设，认为经产妇血液中的胎源细胞可引发自身免疫疾病，特别是SSc，大多数患SSc的经产妇和部分健康经产妇血液中都含有胎源细胞，但前者细胞数量是后者的30倍，1998年Carol等发现部分SSc女性患者皮肤受损区存在胎源细胞，2002年Johnson等报道SSc患者的多个内脏器官均可发现胎源细胞。 SSc患者的皮肤，肺，平滑肌，消化道，关节液和肝脏中可见多种炎性细胞的浸润，包括CD4 ，CD8 ，T淋巴细胞，B淋巴细胞，肥大细胞，巨噬细胞和嗜酸粒细胞等，多数病人还有自身抗体的存在，然而目前并不能清楚了解SSc患者的病理损伤是如何发生的。 有关妊娠合并硬皮病的文献报道较少，Johnson(1964)分析45岁前硬皮症妇女337名有36次妊娠，妊娠期间硬皮症病情无变化，硬皮症对妊娠也无明显影响，但根据Cunninham(1989)经验，妊娠期间由于食管受累所引起的吞咽困难症状有所加剧，如心肾波及则高血压及肺纤维化情况加重，肾功能不全及恶性高血压常为非孕妇致死原因，是否在妊娠期易引起先兆子痫及病情加剧还不清楚，不过可以肯定，如孕前已存在血管-肾病变发生先兆子痫-子痫的危险性剧增，曾有1例病人死于孕期子痫。

治疗方式

药物治疗、支持性治疗

预防措施

绝对要禁烟，但可适当少量饮用白酒或红葡萄酒;避免冷水冷风、受潮受寒、浓茶、咖啡等不良刺激因素的刺激，以免末梢血管的收缩;生活中注意保暖，季节变化时要及早戴手套、口罩、帽子、围巾、耳套，穿棉鞋、棉袜、棉袄、棉裤，双手双足要经常性相互摩擦、适当活动，尽可能用温水洗手洗脸，促进末梢血液循环。

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