
Бірнеше склероз — негізінен орталық жүйке жүйесін (ми, жұлын, көру жүйкесін) зақымдайтын созылмалы аутоиммунды миелинсіздену ауруы. Қалыпты жағдайда жүйке талшығының сыртын оқшаулайтын миелин қабығы оралып, импульс жылдам өтеді; бірнеше склерозда иммун жүйесі өз миелиніне қателесіп шабуылдап, миелинсіздену ошақтарын түзеді, жүйке сигналы бөгеліп, әр түрлі жүйке тапшылығы пайда болады. Ошақ уақыт-кеңістікте көп болғандықтан осылай аталады.
20-40 жас, әйел еркектен 2-3 есе, жастардың ең көп мүгедектік беретін жүйке ауруларының бірі. Нақты себебі толық емес: тұқым бейімділігі мен қоршаған орта. Тұқымда отбасылық шоғырлану, көп иммун гендері; қоршаған ортада D витамині тапшылығы, EB вирус инфекциясы, темекі қауіпті.
Иммун бұзылып, T-жасушалары гематоэнцефалдық тосқауылдан өтіп, олигодендроглия мен миелинге шабуылдап, қабынулы миелинсіздену бляшкаларын түзеді, аксон зақымына да алып келеді. Клиника ошақ орнына байланысты әр түрлі: көру бұзылысы (көру жүйкесінің қабынуы — бір көру төмендеуі, көз ауруы, көру өрісінің жоғалуы); қол-аяқ әлсіздігі, ұю, ине шаншу не белдеу сезімі (жұлын); тепе-теңдік, атаксия, бас айналу; қуық-тоқ ішек (жиі-шұғыл несеп, қиын шығару); шаршау; тану төмендеуі, эмоция бұзылысы. Тән шабуыл жедел не жеделшіл басталып, күндер-аптадан басылып, қайталану-ремиссия барысы; қайталанбаған сайын мүгедектік қалыптасады.
Диагноз клиника, МРТ, зертхана: ми-жұлын МРТ ақ затта көп миелинсіздену ошақтарын (T2 жоғары сигнал, Gd артық белсенді ошақ), маңызды дерек; ми жұлын сұйығында олигоклоналдық белдеулер оң; электр стимуляция шала клиникалық ошақ тауып береді. Аквапортин-4 антиденесі оң нейромиелопатия оптиканы алып тастау. Ем жедел кезең және ауруды түзетуші.
Жедел қайталануда үлкен доза глюкокортикоид импульсі шабуылды қысқартқанымен, ұзақ барысты өзгертпейді. Ауруды түзетуші ем (DMT) — ұзақ негізгісі, мақсат қайталануы азайтып мүгедектік прогресін кідірту: интерферон-бета, терифлуномид, финголимод, натализумаб, орелизумаб; соңғы ауызша және моноклональды антиденелер көпейіп, тиімділік-ыңғайлылық өсті, ауырлық, жиілік, науқасқа жеке таңдау. Симптоматика (шаршау, спастика, қуық) және оңалту.
Болжам жекеше әр түрлі, көбі рецидив-ремиссия; ерте DMT қайталану мен мүгедектік қаупін төмендетеді. Дұрыс емдеп, инфекция-шаршау триггерінен қашып, көңіл сау, тіршілік сау болу; жаңа препараттар болжамды жақсартуда.
|