Шегірен синдромы (Сёгрен)

Шегірен синдромы — сыртқы секреция бездерін (әсіресе сілекей және көз жас бездерін) негізінен зақымдайтын созылмалы аутоиммунды ауру; клиникада ауыз, көз құрғауы, сонымен қатар көп жүйке. Басқа дәнекер тін ауруымен қосылса екіншілік, жоқ болса біріншілік. Орта-жас әйелдерде, кез келген жаста, әйел:ер ≈ 9:1.

Баяу өседі, көпшілігі болжамы жақсы, бірақ жүйелі зақым беріп ұзақ бақылауды қажет етеді. Нақты себебі жоқ: тұқым, вирус (EB, гепатит C), иммун аномалиясы. В жасушасы аномальді белсенденіп, өз антиденелер (анти-SSA, анти-SSB) түзіп, лимфоциттер сілекей-жырыс безін инфильтрациялап, без бүлініп секреция төмендейді; өкпе, бүйрек, бауыр, тамыр да зақымданып жүйелі зақым береді.

Тән көрінісі — ауыз-көз құрғауы: ауыз (сөйлегенде-тамақтанғанда жиі су керек, құрғақ тамақ жұту қиын, тіс кариесі көпейіп тіс жапырақтап түседі); көз (құрғақ, бөгде дене, күйдіру, жарықтан қашу, жас аз, ауырсынулары мүйізді қабық жарасы); мұрын, тамақ, тері, қынап та құрғауы мүмкін. Жүйелі: буын ауруы (көбіне эрозиясыз көп буын), әлсіздік, төмен қызба; бүйрек (түтікшелік ацидозы — калий төмендеуі, көп несеп, тас); өкпе интерстиций (құрғақ жөтел, ентугу); ас қорыту (атрофиялық гастрит, бауыр зақымы, панкреатит); қан (лейко, тромбоцит төмендеуі); жүйке (перифериялық нейропатия), васкулит. Кейбірі лимфомамен қосылып, түйін ұзақ үлкейсе сақ болу керек.

Диагноз клиника + зертхана + ерін безі биопсиясы: анти-SSA/SSB оң, ANA оң, РФ оң болуы; көз жас (Ширмер сынағы, мүйіз флуоресценциясы), сілекей (ағу жылдамдығы, сыңша рентгені); ерін безі биопсия ошақты лимфоцит инфильтрациясы — маңызды дерек. Толық емдеу жоқ, мақсат симптомды жеңілдетіп асқынудың алдын алу. Ауыз-көз құрғауына: жасанды көз жасы, жас нүктесі окклюзиясы; көп су ішіп, сілекей алмастырғыш, қантсыз сағыз чайнап сілекейді ынталандырып, ауыз гигиенасы (кариес алдын алу).

Жүйелі зақымда жүйелі ем: гидроксихлорохин буын-әлсіздікті жақсартады — негізгі; буын ауырса стероидты емес қабынуға қарсы; ішкі мүше (өкпе, бүйрек, қан) не васкулитте глюкокортикоид + иммуносупрессант (циклофосфамид, микофенолат); лимфомасы лимфома схемасымен. Қытай медицинасы ынтығын өсіріп ылғалдандыру бойынша. Ұзақ басқару — тұрақты бақылап жүйелі зақым-асқынуды бақылау.

Ауыз күтімі (жиі шайнап, стоматологиялық тексеру), көз күтімі, бөлме ылғалдылығы; темекі-ішімдікті қойып, құрғақтықты күшейтетіннен қашу; себепсіз қызба, түйін үлкеюі, салмақ төмендесе уақытында бару.